Deskripsi umum penyakit iki
Iki minangka kelainan getih turun temurun sing langka sing ana masalah pembekuan getih.
Jinis hemofilia
Hemofilia minangka kelainan genetik ing ngendi siji gen ing kromosom X diganti. Gumantung ing gen sing wis mutasi, jinis penyakit sing kapisah dibedakake. Hemofilia ana telung jinis: A, B, C.
- Koleksi A - ora ana protein khusus ing getih: globulin antihemofilik, faktor VIII pembekuan getih. Cacat gen iki dumadi ing 85% pasien lan dianggep klasik.
- Tipe B - faktor IX ora cukup aktif, amarga proses pambentukan plug clotting sekunder diganggu.
- Ketik C - hemofilia saka jinis iki dumadi amarga jumlah faktor koagulasi XI sing ora cukup. Tipe C minangka jinis sing langka, sing utamane kena pengaruh Yahudi Ashkenazi. Wong wadon lan wong lanang bisa lara. Saiki, jinis iki ora kalebu saka klasifikasi amarga gejala kasebut beda banget karo rong jinis pisanan.
Penyebab penyakit kasebut
Alesan utama pangembangan hemofilia dianggep minangka faktor turun temurun.
Kasus langka banget"hemofilia spontan“. Dheweke katon dumadakan, sanajan kulawarga ora nandhang penyakit iki sadurunge. Sabanjure, wangun hemofilia iki ditularake sacara tradisional - ing tingkat genetik. Profesional medis durung nemtokake alasan sing tepat kanggo pangembangan penyakit kasebut. Dheweke percaya yen iki mutasi gen anyar.
Kemungkinan warisan hemofilia
Umume wong lanang nandhang penyakit iki. Penyakit iki ditularake menyang jinis lanang kanthi cara resesif (disambungake karo kromosom X). Yen putra wis marisi kromosom X ibu, dheweke ora kena hemofilia. Wanita diwenehi peran "konduktor" utawa operator, nanging bisa uga ana pangecualian. Yen bapakne lara hemofilia, lan ibune minangka operator, mula wong tuwa kasebut bisa uga duwe bocah wadon sing nandhang lara kasebut. Secara total, kira-kira 60 kasus wis didaftar ing donya ing ngendi bocah-bocah wadon nandhang hemofilia, lan dudu operator.
Ana 3 varian transmisi hemofilia
- 1 Ibu minangka pembawa gen, nanging bapake sehat. Ing kasus iki, 4 asil bisa, kanthi kemungkinan 25%. Anak lanang sing sehat utawa putri sing sehat, anak lanang sing lara utawa putri sing bisa lair.
- 2 Ibu sehat, bapak lara hemofilia. Ing kahanan iki, kabeh putra bakal sehat, lan kabeh putri bakal dadi operator.
- 3 Ibu minangka pembawa gene, lan bapak lara. Ing varian iki, bisa ana 4 asil: putra sehat, putri lara, putra lara, utawa putri pembawa. Saben asil nduweni kekuwatan sing padha.
Gejala hemofilia
Ing hemofilia, pendarahan sing berlebihan diamati, sing kedadeyan sacara periodik kanthi lokalisasi sing beda-beda sajrone macem-macem ciloko, prosedur medis (utamane injeksi intramuskular lan intervensi bedah), lan nalika untu diekstrak.
Permen karet utawa nosebleeds angel banget kanggo mungkasi. Uga, getihen spontan bisa diwiwiti.
Kanthi ciloko cilik lan bruises, hematoma gedhe dibentuk.
Fitur utama hemofilia yaiku pendarahan intra-artikular - hemarthrosis. Nalika katon ing sendi, mobilitas diganggu, dadi gedhe. Kabeh iki diiringi nyeri abot. Sawise pendarahan pisanan kasebut, getih ing sendi larut dhewe lan fungsi sendi dibalekake. Nanging kanthi pengulangan, gumpalan dibentuk ing kapsul sendi lan balung rawan, sing ditutupi jaringan ikat. Ankylosis berkembang amarga proses kasebut.
Tandha penting liyane ing hemofilia yaiku pendarahan sing pungkasan lan telat. Pendarahan ora mbukak langsung sawise ciloko, nanging sawise wektu tartamtu. Iki amarga kasunyatan sing wiwitan getihen mandheg dening trombosit, komposisi sing ora diganti. Bisa njupuk saka 6 nganti 12 jam sadurunge getihen mbukak - kabeh gumantung saka keruwetan penyakit kasebut.
Bisa uga ana getih ing urin utawa feces. Tandha hemofilia sing paling angel lan mateni yaiku pendarahan ing sumsum tulang belakang utawa otak.
Kanggo bocah-bocah, hemofilia bisa uga butuh wektu suwe kanggo berkembang. Iki ditrapake kanggo bayi sing disusui dening ibune. Pancen, ing susu ibu ana zat khusus sing ndhukung kemampuan getih kanggo beku kanthi normal. Mulane, luwih suwe ibune nyusoni bayi, luwih suwe tandha-tandha pisanan bakal katon.
Wangun hemofilia
Gumantung saka keruwetan penyakit, 3 bentuk hemofilia dibedakake.
- RSЂRё entheng pendarahan hemofilia mung dumadi nalika operasi utawa sawise trauma abot. Ing getih, faktor koagulasi ana ing jumlah 5-25%.
- RSЂRё kursus moderat Faktor pembekuan hemofilia ing getih ana ing tingkat 1 nganti 5%. Tandha klinis pisanan bisa dideteksi nalika umur dini. Kanggo wangun iki, getihen ana ing ciloko moderat, lan kanthi bruises cilik, hematomas abot.
- RSЂRё wujud parah penyakit, getih ngandhut faktor koagulasi kurang saka 1%. Ing kasus iki, hemofilia diwujudake ing sasi kapisan urip - nalika teething, getihen mbukak, lan ing upaya pisanan lumaku, hematomas abot lan ekstensif katon (sajrone crawling, amarga snagging obyek utawa tiba).
Pasien lan operator hemofilia sing dikenal
Ratu Victoria dianggep minangka pembawa hemofilia sing paling misuwur ing sajarah. Kajaba iku, ora bisa dingerteni apa sebabe dheweke dadi kaya ngono. Sawise kabeh, sadurunge iku, ora ana siji ing kulawarga nandhang penyakit iki. Ana 2 versi.
Sing pisanan setuju manawa bapake bisa uga wong liya sing nandhang hemofilia, lan dudu Adipati Kent Edward Augustus. Nanging ora ana bukti dokumenter.
Mulane, versi kapindho wis diajukake - Victoria duwe mutasi ing gen dheweke. Yaiku, dheweke ngalami hemofilia "spontan". Lan miturut prinsip biasanipun, hemofilia dipun warisaken putranipun - Adipati Albany, Leopold lan sawetara putu lan putu.
Hemofilia dianggep minangka penyakit raja. Kasunyatan iki diterangake kanthi kasunyatan sing sadurunge, kanggo njaga gelar kasebut, nikah karo sanak keluarga sing cedhak diidini. Mulane, kemungkinan duwe anak lara ing pengadilan tambah akeh.
Mitos hemofilia
Ana mitos yen wong sing duwe hemofilia bisa mati getihen kanthi karusakan kulit sing sithik. Pernyataan iki ora bener, lan kanggo wong sing kaya ngono, goresan lan potongan cilik ora nyebabake bebaya.
Bebaya yaiku intervensi bedah, narik metu untu, vaksinasi lan pendarahan spontan menyang otot lan pembuluh getih, sing kedadeyan amarga tembok pembuluh darah sing ringkih ing pasien.
Panganan sehat kanggo hemofilia
Kanthi hemofilia, ora ana pedoman diet sing ketat sing kudu dipatuhi.
Kanggo mulihake getih lan nambah pembekuan, perlu mangan panganan sing ngandhut uyah fosfor, kalsium, vitamin A, B, C, D. Sing paling penting yaiku nyedhiyakake awak kanthi jumlah vitamin K sing dibutuhake. vitamin koagulasi (koagulasi).
Vitamin K bisa dipikolehi kanthi mangan bayem, selada, bawang bombay, wortel, gedhang, bawang putih, timun, tomat, pir, apel, kubis (utamane brokoli, kol putih, kembang kol), mrico, kacang kedelai, kuning telur, keju, minyak mentega. , oats, turnip tops, celery.
Kanggo nambah kondisi getih, nambah hemoglobin, nguatake tembok pembuluh getih lan ngedhunake tingkat kolesterol, perlu kalebu ing diet ati, iwak lemak, woh-wohan jeruk, kacang-kacangan, delima, alpukat, bit, jus cranberry, madu. , bubur soba, wortel, jus apel lan bit…
Jus beet kudu diombe diencerke karo jus wortel utawa apel. Pisanan, kudu diencerke 1 nganti 1, banjur ngurangi pengenceran lan nambah konsentrasi jus bit.
Sampeyan uga bisa ngombe banyu sing diresiki, tèh ijo, tèh karo currants, viburnum utawa raspberries, decoction rosehip.
Obat tradisional kanggo hemofilia
Kanggo nyegah pendarahan, pasien bisa njupuk ekstrak wiji anggur, decoctions saka nettle dioecious, yarrow, astragalus, sophora Jepang, dompet pangon, arnica, ketumbar, hazel penyihir, akar dandelion. Tanduran obat iki bakal mbantu nguatake tembok pembuluh getih, nambah pembekuan getih lan ningkatake kualitas getih.
Sampeyan kudu njupuk aspirin winates lan obat-obatan pengencer getih liyane, sing bisa nyebabake getihen.
Panganan sing mbebayani lan mbebayani kanggo hemofilia
- panganan lemak (isi akeh kolesterol, saliyane, lemak ngalangi panyerepan kalsium, lan penting kanggo keseimbangan sel);
- sajian goreng, asin, asap (panganan iki ngemot zat sing ngganti komposisi getih ora dadi luwih apik, mula owah-owahan negatif kedadeyan ing kabeh awak ing mangsa ngarep);
- alkohol, soda manis, omben-omben energi (padha ngrusak lan dehidrasi sel getih, mula getih ora bisa ngatasi fungsine);
- panganan cepet, lemak confectionery, produk setengah rampung, panganan cepet, nyimpen panganan kaleng, sosis, saus lan bumbu, uga panganan kanthi macem-macem aditif panganan ("produk" iki mbentuk senyawa abot sing sel getih ora bisa digunakake kanggo panganan awak manungsa. , nanging senyawa kasebut ngracun awak kanthi zat-zat sing mbebayani balast kasebut).
Waé!
Pamrentah ora tanggung jawab kanggo nyoba nggunakake informasi sing diwenehake, lan ora njamin ora bakal cilaka sampeyan dhewe. Bahan kasebut ora bisa digunakake kanggo menehi resep perawatan lan diagnosis. Tindakake konsultasi karo dokter spesialis!