Craniopharyngioma minangka tumor jinak otak sing langka. Nalika tuwuh, pungkasane nyebabake ngelu, gangguan visual lan kadhangkala kelainan hormonal sing signifikan. Penyakit serius sing tau fatal ing bocah-bocah lan wong diwasa, duwe prognosis sing luwih apik saiki amarga kemajuan ing operasi. Nanging, intervensi bedhah tetep abot lan alus ... Pangobatan hormonal bisa uga perlu kanggo urip.

Definition

Craniopharyngioma minangka tumor jinak - yaiku, non-kanker - tumor sing tuwuh alon-alon sing tuwuh ing area tartamtu ing otak cedhak kelenjar hipofisis.

Suwene meneng, pungkasane ngompres jaringan otak nalika tuwuh, nyebabake pratandha hipertensi intrakranial (sakit sirah, kelainan mata).

Gumantung saka ukurane, bisa uga nyebabake karusakan liyane:

• Abnormalitas penglihatan nuduhake karusakan saraf optik.
• Kelainan endokrin digandhengake karo karusakan ing kelenjar hipofisis, konduktor sistem hormonal.
• Kelainan neurologis uga bisa kedadeyan.

nimbulaké

Multiplikasi sel embrio sing ora bisa dikontrol sing wis ana ing janin tanggung jawab kanggo pembentukan tumor. Kita ora ngerti sebabe, nanging kita ngerti manawa keturunan ora kalebu.

diagnosis

Anane craniopharyngioma dicurigai nalika manifestasi dadi penting banget kanggo diabaikan.

• Diagnosis utamane adhedhasar pencitraan otak. Scan MRI lan CT bisa nggambarake lokasi tumor sing tepat lan, minangka aturan, mbedakake saka jinis tumor otak liyane.
• Assessment hormonal ndadekake iku bisa kanggo nyorot dening dosis prasaja ing defisit getih ing wutah hormon, jinis hormon utawa hormon tiroid.
• Tes watesan cairan digunakake kanggo skrining diabetes insipidus. Iku ndadekake iku bisa kanggo netepke jalaran kanggo sabar saka total anané saka ngombe kanggo 5 kanggo 15 jam. Iki ditindakake ing lingkungan rumah sakit.
• Pemeriksaan fundus nuduhake karusakan ing saraf optik.

Wong sing prihatin

Craniopharyngioma biasane ditemokake ing bocah-bocah antarane umur 5 lan 15. Nanging kadhangkala berkembang luwih cepet, kanthi puncak liyane dumadi antarane umur 60 lan 75.

Siji ing 50 wong bakal dadi mrihatinake. Craniopharyngioma nuduhake kurang saka 5% tumor ing bocah-bocah ing umur 14 taun.

Hipertensi intrakranial diwujudake kanthi nyeri sirah sing kuat, tambah kanthi watuk utawa tenaga. Uga nyebabake muntah jet, ora gumantung saka asupan panganan.

Kelainan hormonal ana hubungane karo karusakan ing kelenjar hipofisis, sing ngasilake hormon pertumbuhan lan macem-macem hormon sing ngatur sekresi saka kelenjar endokrin liyane ing awak, lan ngeculake hormon antidiuretik sing digawe ing hipotalamus (dumunung ing ndhuwur).

• Kalem ing wutah amarga defisit ing produksi hormon wutah. Iki minangka tandha sing kerep, ana ing siji saka telung bocah.
• Pubertas uga ditundha ing luwih saka setengah kasus.
• Ing 20% ​​kasus, kekurangan produksi hormon antidiuretik nyebabake diabetes insipidus, sing nyebabake output urin sing berlebihan, asring tangi ing wayah wengi kanggo urinate utawa bedwetting. Anak (utawa wong diwasa) ngelak kabeh wektu, dheweke ngombe akeh, yen ora, dheweke cepet banget dehidrasi.
• Obesitas, sing ana ing 10 nganti 25% bocah nalika diagnosa, disambungake karo ketidakseimbangan hormon lan / utawa keluwen sing ora bisa dikendhaleni amarga kompresi pusat napsu ing hipotalamus.

Gangguan penglihatan bisa dadi gedhe. Kerusakan saraf optik nyebabake nyuda sesanti ing siji utawa loro mata (ambliopia) utawa nyuda bidang penglihatan amarga iku.

Kelainan neurologis kadhangkala katon:

• masalah memori, sinau lan perhatian,
• kejang, lumpuh ing sisih siji awak utawa pasuryan,
• gangguan ing pangaturan suhu awak,
• masalah turu.

Perawatan bedah

Kemajuan ing teknik bedhah wis menehi pangarep-arep anyar kanggo kulawargane sing nandhang lara iki, sanajan sawetara karusakan visual utawa neurologis tetep ora bisa dibatalake. Intervensi kasebut nduweni tujuan kanggo mbusak tumor (eksisi) kanthi cepet lan sabisane.

Craniopharyngioma cilik bisa dicopot kanthi hidung, nanging biasane kudu mbukak tengkorak. Intervensi kasebut tetep angel, kanthi risiko tiwas antarane 1 nganti 10%.

A craniopharyngioma bisa dibusak kabeh kira-kira loro saka telu. Ing kasus liyane, residu mikroskopik mbuktekaken ora bisa dibusak lan, sapisan ing sepuluh, mung bagean saka tumor dibusak.

Tingkat kambuh yaiku 35 nganti 70% nalika eksisi ora lengkap, lan 15% nalika tumor wis dibusak kabeh. 

Radioterapi

Bisa ditawakake yen kedadeyan kambuh utawa residu tumor, lan ngidini 70% pasien bisa diobati kanthi permanen. Ora krasa lara, sesi iradiasi kira-kira limalas menit.

Pisau gamma (radiochirurgie)

Radiosurgery Gamma Knife nggunakake sinar gamma sing kuat banget kanggo numpes tumor cilik ing siji iradiasi. 

Pangobatan hormonal

Kelenjar pituitary biasane rusak permanen sawise operasi. Hormon panggantos diwenehake kanggo ngimbangi kekurangan hormon, saben dina lan paling asring kanggo urip:

• Hormon pertumbuhan diwènèhaké kanggo bocah-bocah sing mandheg tuwuh, kadhangkala uga kanggo wong diwasa amarga perané ing metabolisme.
• Hormon seks ngidini pubertas lan banjur aktivitas seksual normal. Injeksi gonadotropin uga bisa ditawakake kanggo nambani masalah kesuburan.
• Hormon tiroid nduweni peran dhasar ing metabolisme uga ing pangembangan balung lan sistem saraf.
• Desmopressin nambani diabetes insipidus.
• Glukokortikoid penting kanggo manajemen stres lan metabolisme.

Dhukungan sabar

Pendidikan terapeutik

Sampeyan perlu ngatur terapi hormon kanthi bener.

Dhukungan psikologis

Iku mbantu kanggo ngrampungake karo woro-woro saka diagnosa, operasi, risiko kambuh utawa alangan saka perawatan hormonal.

Napsu irrepressible (overeating) minangka akibat sing kerep banget saka operasi, sing ana hubungane karo karusakan ing hipotalamus. Ngemil sing terus-terusan utawa keterpaksaan panganan mbuktekake meh ora bisa dikendhaleni, nyebabake bobote mundhak kadhangkala signifikan lan masalah psikologis. Konsultasi karo spesialis ing kelainan mangan bisa mbiyantu.

Perawatan khusus

Sawise operasi, cacat tartamtu mbutuhake tindak lanjut khusus.

• Nganti 30% pasien duwe cacat visual.
• Masalah memori uga umum.