Penyakit sing ora nular iki ditondoi kanthi pembentukan deposit protein sing ngowahi fungsi normal organ. Paling asring berkembang dadi bentuk sing abot lan bisa mengaruhi kabeh organ. Kita ora ngerti persis jumlah wong sing kena pengaruh ing Prancis amarga penyakit langka iki, nanging kira-kira kena pengaruh 1 saka 100 wong. (000) Saben taun ing Prancis, udakara 1 kasus anyar AL amyloidosis didiagnosa. wangun penyakit kurang langka.

Endapan amyloidosis bisa katon ing meh kabeh jaringan lan organ ing awak. Amyloidosis paling asring berkembang dadi bentuk sing abot kanthi ngrusak organ sing kena pengaruh: ginjel, jantung, saluran pencernaan lan ati minangka organ sing paling kerep kena pengaruh. Nanging amyloidosis uga bisa mengaruhi balung, sendi, kulit, mata, ilat ...

Mulane, macem-macem gejala kasebut amba banget: rasa ora nyaman lan sesak ambegan nalika jantung melu, edema sikil babagan ginjel, nyuda nada otot nalika saraf perifer kena pengaruh, diare / konstipasi lan obstruksi ing kasus ginjel. ngambakake pencernaan, etc. Gejala akut kayata sesak ambegan, diare lan getihen kudu menehi tandha lan mimpin kanggo screening kanggo amyloidosis.

Amyloidosis disebabake dening owah-owahan struktur molekul protein, dadi ora larut ing awak. Protein banjur mbentuk celengan molekul: zat amiloid. Luwih bener kanggo ngomong babagan amyloidosis tinimbang amyloidosis, amarga sanajan penyakit iki nduweni panyebab sing padha, ekspresine beda banget. Nyatane, udakara rong puluh protein tanggung jawab kanggo macem-macem bentuk tartamtu. Nanging, telung jinis amiloidosis didominasi: AL (immunoglobulinic), AA (inflamasi) lan ATTR (transthyretin).

• AL amyloidosis asil saka multiplikasi sel getih putih tartamtu (sel plasma). Dheweke ngasilake antibodi (imunoglobulin) sing bakal nglumpukake lan nggawe celengan.
• Amiloidosis AA dumadi nalika inflamasi kronis nyebabake produksi protein SAA sing dhuwur sing bakal mbentuk amiloidosis ing jaringan.
• Protein transthyretin melu ing amiloidosis ATTR. Bentuk penyakit iki yaiku genetik. Wong tuwa sing kena pengaruh duwe risiko 50% nularake mutasi marang anak.

Amiloidosis ora nular. Data epidemiologis kanthi jelas nuduhake yen risiko mundhak kanthi umur (amiloidosis asring didiagnosis sekitar 60-70 taun). Wong sing nandhang penyakit infèksius utawa inflamasi, uga sing wis ngalami dialisis sing dawa, luwih rentan. Amarga sawetara bentuk amiloidosis, kayata amiloidosis ATTR, digandhengake karo mutasi genetik turun temurun, kulawarga sing kena pengaruh siji utawa luwih anggota kudu dadi subyek pemantauan khusus.

Nganti saiki, ora ana cara pencegahan kanggo nglawan amyloidosis. Pangobatan kasebut kabeh kalebu nyuda produksi protein beracun sing disimpen lan dikumpulake ing jaringan, nanging beda-beda miturut jinis amiloidosis:

• kemoterapi ing kasus AL amyloidosis. Obat-obatan sing digunakake ing perawatan nuduhake " saka efisiensi nyata », Negesake National Society of Internal Medicine (SNFMI), nalika nemtokake manawa serangan jantung tetep serius.
• nggunakake obat anti-inflamasi sing kuat kanggo nglawan inflamasi sing nyebabake amyloidosis AA.
• Kanggo amyloidosis ATTR, transplantasi bisa uga dibutuhake kanggo ngganti ati sing dijajah karo protein beracun.

Asosiasi Prancis nglawan Amyloidosis nerbitake akeh informasi babagan penyakit iki lan perawatane, sing dimaksudake kanggo pasien lan sedulure.