Vaskulitis saka kapiler cilik

Vaskulitis saka kapiler cilik

Vaskulitis saka kapiler cilik  

Iki minangka klompok gedhe saka vasculitis saka tembok arteriol, venula utawa kapiler, prognosis sing beda-beda gumantung saka vaskulitis kulit murni utawa sistemik.

Aspek klinis sing paling umum yaiku purpura (bintik keunguan sing ora luntur nalika ditekan) bulging lan infiltrasi, utamane ing perangan awak ngisor, diperparah kanthi ngadeg, sing bisa dadi pirang-pirang bentuk (petechial lan ecchymotic, necrotic, pustular…) utawa livedo, mbentuk jinis bolong ungu (livedo reticularis) utawa mottling (livedo racemosa) ing sikil. Kita uga bisa mirsani fenomena Raynaud (sawetara driji dadi putih ing kadhemen).

Purpura lan livedo bisa digandhengake karo lesi liyane ing kulit (papula, nodul, lesi nekrotik, gelembung getihen), urtikaria tetep sing ora gatel.

Anane manifestasi ing njaba kulit minangka faktor gravitasi, nuduhake anané keterlibatan pembuluh darah ing organ:

  • nyeri sendi,
  • nyeri weteng, feces ireng, gangguan transit,
  • neuropathy peripheral
  • edema saka perangan awak ngisor,
  • Tekanan Darah Hiper,
  • kesulitan ambegan, asma, watuk getih ...

Dokter menehi resep kanggo mriksa sabab lan pratandha serius: tes getih kanthi jumlah sel getih, tes inflamasi, tes ati lan ginjel, lan liya-liyane, golek getih ing bangkekan lan sinar-x miturut titik panggilan ( x-ray paru-paru yen ana sesak napas, lsp).

Vaskulitis sing dipicu dening infeksi:

  • Bakteri: streptokokus, kokus gram-negatif (gonokokus lan meningokokus)
  • virus: hepatitis, mononukleosis infèksius, HIV, lsp.
  • parasit: malaria…
  • Jamur: Candida albicans ...

Vaskulitis sing gegandhèngan karo kelainan imunologis

  • Krioglobulinemia Tipe II (campuran monoklonal) lan III (campuran poliklonal), sing ana gandhengane karo penyakit otoimun, infeksi (utamane hepatitis C) utawa penyakit getih.
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Hiperglobulinemia Waldenström)
  • Konektifitas: lupus, sindrom Gougerot-Sjögren, rheumatoid arthritis ...
  • Vaskulitis saka penyakit getih lan malignancies
  • Leukemia, limfoma, myeloma, kanker
  • Vaskulitis sing ana gandhengane karo ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)   

Micro Poly Angéite utawa MPA

Micropolyangiitis (MPA) minangka angeitis necrotizing sistemik sing gejala klinis meh padha karo PAN.

MPA digandhengake karo ANCA saka jinis anti-myeloperoxidase (anti-MPO) lan biasane nyebabake glomerulonefritis sing progresif kanthi cepet lan keterlibatan paru-paru sing ora ana ing PAN.

Pangobatan MPA minangka kanggo PAN diwiwiti kanthi terapi kortikosteroid, kadhangkala digabungake karo imunosupresan (khususe siklofosfamid)

Penyakit Wegener

Granulomatosis Wegener minangka vaskulitis sing umume ditandhani kanthi gejala THT utawa ambegan (sinusitis, pneumopathy, lan liya-liyane) sing tahan kanggo perawatan antibiotik.

Klasik, keterlibatan ENT (pansinusitis destruktif), paru (nodul parenkim) lan ginjal (glomerulonefritis necrotizing crescent pauci-immune) ngasilake triad klasik saka granulomatosis Wegener.

Membran kulit-mukosa mengaruhi kira-kira 50% pasien: purpura (bintik-bintik ungu sing ora ilang nalika ditekan) bulging lan infiltrasi, papula, nodul subkutan, ulkus kulit, pustula, vesikel, gingivitis hiperplastik ...

ANCA minangka tes diagnostik lan evolusi kanggo granulomatosis Wegener, kanthi fluoresensi sitoplasma difus (c-ANCA), granular sacoro apik kanthi paningkatan perinuklear lan / utawa fluoresensi murni perinuklear (p-ANCA).

Manajemen granulomatosis Wegener, sing kadhangkala bisa dianggep minangka darurat medis, kudu ditindakake ing rumah sakit khusus, kanthi kombinasi kortison lan cyclophosphamide oral.

Penyakit Churg lan Strauss

Asma minangka kriteria utama lan awal saka vasculitis iki, sing sadurunge rata-rata 8 taun sadurunge tandha-tandha pisanan vasculitis (neuropathy, gangguan sinus, lan liya-liyane) lan terus-terusan.

Tes getih nuduhake utamane paningkatan sel getih putih polinuklear eosinofilik

Perawatan penyakit Churg lan Strauss diwiwiti kanthi terapi kortikosteroid, kadhangkala digabungake karo imunosupresan (utamane cyclophosphamide)

Pendapat saka dhokter    

Purpura infiltrasi (patches wungu, rada kandel sing ora luntur kanthi tekanan driji) minangka tandha utama vaskulitis.

Sayange, tandha iki ora tansah ana lan variasi saka pratandha klinis sing ora spesifik asring ndadekake diagnosis angel kanggo dokter.

Kajaba iku, asring angel nemokake sabab kanggo nambani vasculitis prau cilik, sing paling akeh kasus sing ditemokake ing praktik saiki dibandhingake karo vasculitis kapal medium lan gedhe: kira-kira setengah saka vasculitis prau cilik. prau ora duwe sabab ditemokaké sak eksplorasi biologi lan radiological sing dhokter nindakake kanggo golek etiology. Kita asring ngomong babagan "vaskulitis alergi" utawa "vaskulitis hipersensitivitas" utawa luwih "vaskulitis kulit saka pembuluh cilik kaliber idiopatik".

Dr. Ludovic Rousseau, dokter kulit

 

Landmarks

Kelompok Studi Vaskulitis Prancis: www.vascularites.org

Dermatonet.com, situs informasi babagan kulit, rambut lan kaendahan dening ahli dermatologis

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Ninggalake a Reply