Vaskulitis saka pembuluh tengah

Peri Arteritis Nodosa utawa PAN

Periarteritis nodosa (PAN) minangka angeitis necrotizing sing langka banget sing bisa nyebabake akeh organ, sing panyebabe ora dingerteni (sawetara bentuk diyakini ana hubungane karo virus hepatitis B).

Patients asring nandhang sangsara marga saka mundhut bobot, mriyang, etc.

Nyeri otot ana ing setengah kasus. Dheweke kuat, nyebar, spontan utawa dipicu dening tekanan, sing bisa nyebabake pasien menyang amben amarga intensitas nyeri lan mbuang otot ...

Nyeri sendi predominates ing joints periferal gedhe: dhengkul, ankles, elbows lan bangkekan.

Kerusakan saraf sing diarani multineuritis asring katon, nyebabake sawetara saraf kayata sciatica, saraf popliteal njaba utawa internal, radial, ulnar utawa median lan asring digandhengake karo edema segmental distal. Neuritis sing ora diobati pungkasane nyebabake atrofi otot sing disarafi dening saraf sing kena pengaruh.

Vaskulitis uga bisa nyebabake otak luwih jarang, sing bisa nyebabake epilepsi, hemiplegia, stroke, iskemia utawa pendarahan.

Tandha sugestif ing tingkat kulit yaiku purpura (bintik-bintik keunguan sing ora luntur nalika ditekan) bulging lan infiltrasi, utamane ing bagian ngisor utawa livedo, mbentuk jinis jejaring (livedo reticularis) utawa bintik-bintik (livedo racemosa) keunguan ing kulit. sikil. Kita uga bisa ndeleng fenomena Raynaud (sawetara driji dadi putih nalika kadhemen), utawa malah gangren driji utawa driji sikil.

Orchitis (radang testis) minangka salah sawijining manifestasi PAN sing paling khas, sing disebabake dening vaskulitis arteri testis sing bisa nyebabake nekrosis testis.

Sindrom inflamasi biologis ana ing mayoritas pasien karo PAN (nambah tingkat sedimentasi nganti luwih saka 60 mm ing jam pisanan, ing C Reactive Protein, lan liya-liyane), hyper eosinophilia utama (peningkatan sel darah putih polinuklear eosinofilik ).

Infeksi hepatitis B nyebabake anané antigen HBs ing kira-kira ¼ nganti 1/3 pasien

Angiografi nuduhake microaneurysms lan stenosis (penurunan tampilan kaliber utawa tapering) saka pembuluh kaliber medium.

Perawatan PAN diwiwiti kanthi terapi kortikosteroid, kadhangkala digabungake karo imunosupresan (utamane cyclophosphamide)

Bioterapi ditindakake ing manajemen PAN, utamane rituximab (anti-CD20).

penyakit Buerger

Penyakit Buerger utawa thromboangiitis obliterans yaiku angiitis sing mengaruhi segmen arteri cilik lan medium lan vena saka perangan awak ngisor lan ndhuwur, nyebabake trombosis lan rekanalisasi pembuluh sing kena pengaruh. Penyakit iki luwih umum ing Asia lan ing antarane wong Yahudi Ashkenazi.

Iki kedadeyan ing pasien enom (kurang saka 45 taun), asring ngrokok, sing wiwit nampilake manifestasi arteritis ing awal umur (iskemia ing driji utawa driji sikil, claudication intermiten, ulkus arteri iskemik utawa gangren sikil, lan liya-liyane).

Arteriografi nuduhake karusakan ing arteri distal.

Perawatan kalebu mandheg ngrokok kabeh, sing dadi pemicu lan nambah penyakit.

Dokter menehi resep vasodilator lan obat antiplatelet kayata aspirin

Operasi revaskularisasi bisa uga dibutuhake.

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki utawa "sindrom adeno-cutaneous-mucous" yaiku vaskulitis kanthi elektif mengaruhi wilayah arteri koroner sing tanggung jawab utamane kanggo aneurisma koroner sing bisa dadi sumber kematian, utamane ing bocah-bocah umur 6 wulan nganti 5 taun kanthi frekuensi puncak. ing umur 18 sasi.

Penyakit iki dumadi ing telung fase sajrone sawetara minggu

Fase akut (tahan 7 nganti 14 dina): mriyang kanthi ruam lan katon "lambe ceri", "ilat stroberi", "mripat sing disuntikake" dening konjungtivitis bilateral, "bocah sing ora bisa diobati", edema lan abang ing tangan lan sikil. Saenipun, perawatan kudu diwiwiti ing tahap iki kanggo mbatesi risiko sequelae jantung

Fase subakut (14 nganti 28 dina) nyebabake peeling saka pulp driji lan driji sikil sing diwiwiti ing kuku. Ing tahap iki, aneurisma koroner dibentuk

Fase konvalesen, biasane tanpa gejala, nanging sajrone komplikasi jantung dadakan bisa kedadeyan amarga pembentukan aneurisma koroner ing fase sadurunge.

Tandha liyane yaiku ruam popok, abang padhang kanthi ruff desquamative, pratandha kardiovaskular (murmur jantung, gallop jantung, kelainan Electro CardioGram, pericarditis, miokarditis ...), pencernaan (diare, muntah, nyeri abdomen ...), Neurologis (meningitis aseptik, konvulsi). , lumpuh), urin (nanah steril ing urin, uretritis), polyarthritis ...

Peradangan sing signifikan ing getih dituduhake kanthi Tingkat Sedimentasi luwih saka 100mm ing jam pisanan lan protein C-reaktif sing dhuwur banget, paningkatan sel getih putih polinuklear luwih saka 20 unsur / mm000, lan peningkatan trombosit.

Perawatan adhedhasar immunoglobulin sing disuntikake intravena (IV Ig) sedini mungkin kanggo mbatesi risiko aneurisma koroner. Yen IVIG ora efektif, dokter nggunakake kortison utawa aspirin intravena.