Anemia sel sabit uga disebut anemia sel sabit, anemia sel sabit, anemia sel sabit, hemoglobin S utawa, ing basa Inggris, penyakit sel sabit. Bentuk anemia kronis lan turun temurun iki ditondoi, antara liya, kanthi serangan sing lara banget. Relatif nyebar, utamane nyerang wong sing werna ireng: prevalensi 0% nganti 40% ing Afrika lan 10% ing antarane wong Afrika Amerika. Saiki ing Amerika Serikat, 1 saka 500 bayi Afrika-Amerika sing anyar duwe penyakit sel arit; prevalensi punika 1 ing 1 kanggo 100 kanggo anak Hispanik. Wong-wong ing Hindhia Kulon lan Amérika Kidul uga ana risiko dhuwur.

Penyakit iki minangka genetis: ana hubungane karo anané gen hemoglobin abnormal sing ngasilake protein hemoglobin sing ora fungsional, sing diarani hemoglobin S. Iki ngrusak sel getih abang lan katon kaya bulan sabit utawa bulan sabit. arit (mula jenenge arit), saliyane nyebabake pati prematur. Sèl getih abang sing cacat iki uga disebut sel arit. Deformasi iki ndadekake sel getih abang dadi rapuh. Iki ngrusak awake dhewe kanthi cepet. Kajaba iku, wangun sing ora biasa ndadekake dalane liwat pembuluh getih cilik luwih angel. Kadhangkala mblokir pasokan getih menyang organ tartamtu lan nyebabake kacilakan sirkulasi.

Pemusnahan sel getih abang sing cepet pungkasane dadi anemia hemolitik - yaiku, anemia sing disebabake dening karusakan sel getih abang sing ora normal. Kajaba iku, wangun sing ora normal bisa nggawe alangan ing kapiler lan nyebabake macem-macem masalah sing ana gandhengane karo sirkulasi getih sing ora apik. Untunge, pasien sel arit - wong sing nandhang penyakit iki - bisa nyegah komplikasi lan kejang nganti sawetara. Dheweke uga urip luwih suwe tinimbang sadurunge (Kursus penyakit kasebut).

nimbulaké

Anane hemoglobin S diterangake kanthi cacat genetik sing ana gandhengane karo gen sing tanggung jawab kanggo ngasilake hemoglobin. Sawetara ewu taun kepungkur, nalika malaria mateni akeh wong, wong sing cacat genetik iki duwe kesempatan sing luwih apik kanggo urip amarga hemoglobin S nyegah parasit malaria mlebu ing sel getih abang. Amarga karakteristik turun temurun iki minangka kauntungan kanggo kaslametan spesies kasebut, mula mula dijaga. Saiki, mesthine wis dadi cacat yen malaria wis diobati kanthi apik.

Supaya bocah duwe anemia sel arit, wong tuwa kudu nurunake gen hemoglobin S marang dheweke. Yen mung siji wong tuwa sing nurunake gen kasebut, bocah kasebut uga bakal nggawa gen sing salah. , nanging dheweke ora bakal nandhang penyakit iki. Ing sisih liya, dheweke bisa nularake gen kasebut.

Lakune penyakit

Penyakit iki katon watara umur nem sasi lan manifests dhewe beda saka siji pasien kanggo liyane. Sawetara mung duwe gejala entheng lan kurang saka siji serangan saben taun, sajrone gejala kasebut saya tambah. Ing jaman biyen, penyakit iki asring nyebabake fatal ing bocah-bocah ing umur limang taun. Sanajan tingkat pati tetep dhuwur ing klompok umur iki, perawatan saiki ngidini pasien urip paling ora nganti diwasa.

Komplikasi

Padha akeh. Antarane sing utama, kita nemokake iki:

• Kerentanan kanggo infèksi. Infeksi bakteri minangka panyebab utama komplikasi ing bocah-bocah kanthi anemia sel sabit. Mulane terapi antibiotik asring diwenehake marang dheweke. Sel arit ngrusak limpa, sing nduweni peran penting ing kontrol infeksi. Utamane, infeksi pneumokokus, sing kerep banget lan mbebayani, kudu diwedeni. Remaja lan wong diwasa uga kudu nglindhungi awake dhewe saka infeksi.
• Wutah lan pubertas telat, konstitusi frail ing wong diwasa. Fenomena iki disebabake kekurangan sel getih abang.
• Krisis sing lara. Biasane katon ing perangan awak, weteng, punggung utawa dada, lan kadhangkala ana ing balung. Dheweke ana gandhengane karo kasunyatan manawa sel arit ngalangi aliran getih ing kapiler. Gumantung ing kasus kasebut, bisa tahan saka sawetara jam nganti pirang-pirang minggu.
• Gangguan visual. Nalika getih sirkulasi ora apik ing pembuluh cilik sing ngubengi mripat, bisa ngrusak retina lan bisa nyebabake wuta.
• watu empedu. Pemusnahan sel arit kanthi cepet ngeculake zat sing ana gandhengane karo jaundice, bilirubin. Nanging, yen tingkat bilirubin mundhak banget, watu empedu bisa dibentuk. Kajaba iku, jaundice minangka salah sawijining gejala sing ana gandhengane karo anemia iki.
• Edema tangan lan sikil utawa sindrom sikil tangan. Maneh, iki minangka akibat saka alangan sirkulasi sing disebabake dening sel getih abang sing ora normal. Asring minangka tandha pisanan saka penyakit ing bayi lan ing pirang-pirang kasus digandhengake karo serangan demam lan nyeri.
• Tukak sikil. Amarga sirkulasi getih ora apik ing kulit, kulit ora bisa nampa nutrisi sing dibutuhake. Siji sawise liyane, sel kulit mati lan tatu mbukak katon.
• Priapisme. Iki minangka ereksi sing nyeri lan dawa sing diterangake kanthi kasunyatan manawa getih nglumpukake ing penis tanpa bisa bali maneh amarga sel arit. Ereksi sing dawa iki bakal ngrusak jaringan penis lan nyebabake impotensi.
• Sindrom dada akut (sindrom dada akut). Manifestasi kaya ing ngisor iki: mriyang, watuk, expectoration, nyeri ing dhadha, angel ambegan (dyspnea), kurang oksigen (hipoksemia). Sindrom iki nyebabake infeksi paru-paru utawa sel sel arit sing kepepet ing paru-paru. Iki mbebayani banget kanggo nyawa pasien lan kudu diobati kanthi cepet.
• Lesi organik. Kurang oksigen kronis ngrusak saraf uga organ kayata ginjel, ati utawa limpa. Masalah jinis iki kadhangkala nyebabake pati.
• Stroke. Kanthi ngalangi sirkulasi menyang otak, sel arit bisa nyebabake stroke. Kira-kira 10% bocah sing nandhang penyakit kasebut nandhang lara kasebut.