Bulleuse Pemphigoide

Opo kuwi ?

Pemfigoid bulosa yaiku penyakit kulit (dermatosis).

Sing terakhir ditondoi kanthi pangembangan gelembung gedhe ing plak erythematous (plak abang ing kulit). Munculé gelembung kasebut nyebabake lesi lan asring nyebabake gatal. (1)

Iki minangka penyakit otoimun, akibat saka gangguan sistem kekebalan ing wong sing kena pengaruh. Regulasi sistem kekebalan iki kalebu produksi antibodi spesifik marang awak dhewe.

Patologi iki arang banget, nanging bisa dadi serius. Perlu perawatan jangka panjang. (1)

Sanajan iki minangka penyakit langka, iki uga minangka dermatosis bullous autoimun sing paling umum. (2)

Prevalensi kasebut yaiku 1/40 (jumlah kasus saben pedunung) lan utamane mengaruhi wong tuwa (rata-rata udakara 000 taun, kanthi risiko rada tambah kanggo wanita).

Wujud bayi uga ana lan kena pengaruh ing bocah nalika taun pisanan urip. (3)

gejala

Pemfigoid bulosa minangka dermatosis sing asale saka otoimun. Subyek sing nandhang penyakit iki mula ngasilake antibodi marang organisme dhewe (autoantibodi). Iki nyerang rong jinis protein: AgPB230 lan AgPB180 sing ana ing antarane rong lapisan kulit pisanan (antarane dermis lan epidermis). Kanthi nyebabake detasemen ing antarane rong bagean kulit kasebut, antibodi otomatis iki nyebabake pembentukan gelembung karakteristik penyakit kasebut. (1)

Gejala atipikal pemphigoid bullous yaiku munculé gelembung gedhe (antarane 3 nganti 4 mm) lan warna sing cerah. Gelembung iki utamané dumadi ing ngendi kulit dadi abang (erythematous), nanging bisa uga katon ing kulit sing sehat.

Lesi epidermis biasane dilokalisasi ing batang lan anggota awak. Pasuryan luwih kerep dislametaké. (1)

A pruritus kulit (gatal), kadhangkala awal nalika gelembung katon, uga penting kanggo penyakit iki.


Sawetara bentuk penyakit wis dituduhake: (1)

- wangun umum, gejala sing katon umpluk putih gedhe lan gatel. Wangun iki paling umum.

- wangun vesikular, sing ditetepake kanthi munculé blisters cilik ing tangan kanthi gatel sing kuat. Nanging wangun iki kurang umum.

- wangun urtikaria: kaya jenenge, nyebabake gatal-gatal sing uga nyebabake gatal-gatal.

- wangun kaya prurigo, gatel sing luwih nyebar nanging kuat. Bentuk penyakit iki uga bisa nyebabake insomnia ing subyek sing kena pengaruh. Kajaba iku, dudu gelembung sing bisa diidentifikasi kanthi bentuk prurigo, nanging kerak.


Sawetara pasien bisa uga ora duwe gejala. Wong liya ngalami abang, gatal, utawa iritasi. Pungkasan, kasus sing paling umum ngalami kemerahan lan gatal sing abot.

Lepuh bisa pecah lan mbentuk ulkus utawa lara sing mbukak. (4)

Asal-usul penyakit kasebut

Pemfigoid bulosa minangka dermatosis otoimun.

Asal saka penyakit iki nyebabake produksi antibodi (protein sistem kekebalan) dening awak marang sel dhewe. Produksi autoantibodi iki nyebabake karusakan jaringan lan / utawa organ uga reaksi inflamasi.

Panjelasan nyata kanggo fenomena iki durung dingerteni. Nanging, faktor tartamtu bakal duwe hubungan langsung utawa ora langsung karo pangembangan autoantibodi. Iki minangka faktor lingkungan, hormonal, obat utawa malah genetik. (1)

Autoantibodi sing diprodhuksi dening subyek sing kena pengaruh diarahake marang rong protein: BPAG1 (utawa AgPB230) lan BPAG2 (utawa AgPB180). Protein iki nduweni peran struktural ing persimpangan antarane dermis (lapisan ngisor) lan epidermis (lapisan ndhuwur). Makromolekul iki diserang dening autoantibodi, kulit ngelupas lan nyebabake gelembung katon. (2)


Kajaba iku, ora ana contagion sing digandhengake karo patologi iki. (1)

Kajaba iku, gejala umume katon sacara spontan lan ora dikarepke.

Pemfigoid bulosa ora, nanging: (3)

- infèksi;

- alergi;

- kahanan sing ana gandhengane karo gaya urip utawa diet.

Faktor risiko

Pemfigoid bulosa minangka penyakit otoimun, ing pangertèn kasebut dudu penyakit sing diwarisake.

Nanging, anané gen tartamtu bakal dadi risiko ngembangake penyakit ing wong sing nggawa gen kasebut. Salah siji ana predisposition genetis tartamtu.

Nanging, risiko predisposisi iki sithik banget. (1)

Wiwit umur rata-rata pangembangan penyakit kira-kira 70, umur wong bisa dadi faktor risiko tambahan kanggo ngembangake pemfigoid bulosa.

Kajaba iku, kita kudu ora nglirwakake kasunyatan manawa patologi iki uga ditetepake kanthi bentuk bayi. (3)

Kajaba iku, predominance tipis saka penyakit katon ing wanita. Dadi jinis wadon ndadekake faktor risiko sing gegandhengan. (3)

Nyegah lan perawatan

Diagnosis diferensial penyakit kasebut utamane visual: katon gelembung sing jelas ing kulit.

Diagnosis iki bisa dikonfirmasi kanthi biopsi kulit (njupuk sampel saka kulit sing rusak kanggo dianalisis).

Panggunaan immunofluorescence bisa digunakake ing demonstrasi antibodi sawise tes getih. (3)

Pangobatan sing diwènèhaké ing konteks anané pemphigoid bullous tujuane kanggo mbatesi pangembangan gelembung lan nambani gelembung sing wis ana ing kulit. (3)

Pangobatan sing paling umum sing ana gandhengane karo penyakit kasebut yaiku terapi kortikosteroid sistemik.

Nanging, kanggo bentuk pemphigoid bullous lokal, terapi kortikosteroid topikal (mung tumindak ing ngendi obat kasebut ditrapake), digabungake karo dermatocorticoid kelas I (obat sing digunakake ing perawatan kulit lokal). (2)

Resep kanggo antibiotik saka kulawarga tetracycline (kadhangkala digandhengake karo asupan vitamin B) bisa uga efektif dening dokter.

Perawatan asring diwènèhaké kanggo dangu lan efektif. Kajaba iku, kambuh penyakit kasebut kadhangkala bisa ditemokake sawise mungkasi perawatan. (4)

Sawise diagnosa anané pemphigoid bullous, konsultasi karo dermatologist dianjurake banget. (3)

Ninggalake a Reply