Omphalocele lan laparoschisis minangka anomali kongenital sing ditondoi kanthi cacat nutup tembok weteng janin, sing ana hubungane karo eksteriorisasi (herniasi) bagean saka viscera abdominal. Malformasi iki mbutuhake perawatan khusus nalika lair lan operasi kanggo nggabungake viscera menyang weteng. Prognosis luwih apik ing mayoritas kasus.

Definition

Omphalocele lan laparoschisis minangka anomali kongenital sing ditondoi kanthi gagal nutup tembok weteng janin.

Omphalocele ditondoi kanthi bukaan sing kurang luwih amba ing tembok weteng, dipusatake ing umbilical cord, ing ngendi bagean saka usus lan kadhangkala ati metu saka rongga abdomen, mbentuk apa sing diarani hernia. Nalika cacat nutup tembok penting, hernia iki bisa ngemot meh kabeh saluran pencernaan lan ati.

Visera exteriorized dilindhungi dening "kantong" sing kalebu lapisan membran amniotik lan lapisan membran peritoneal.

Asring, omphalocele digandhengake karo cacat lair liyane:

• paling asring cacat jantung,
• kelainan genitourinary utawa serebral,
• atresia gastrointestinal (yaiku obstruksi parsial utawa total) ...

Ing jabang bayi karo laparoschisis, cacat tembok weteng dumunung ing sisih tengen puser. Iki diiringi hernia saka usus cilik lan ing sawetara kasus viscera liyane (usus, weteng, luwih jarang kandung kemih lan ovarium).

Usus, sing ora ditutupi membran pelindung, ngambang langsung ing cairan amniotik, komponen urin sing ana ing cairan iki tanggung jawab kanggo lesi inflamasi. Macem-macem kelainan usus bisa kedadeyan: modifikasi lan penebalan tembok usus, atresias, lsp.

Biasane, ora ana malformasi liyane sing gegandhengan.

nimbulaké

Ora ana sabab khusus kanggo penutupan tembok weteng sing rusak nalika omphalocele utawa laparoschisis katon ing isolasi.

Nanging, ing kira-kira katelu nganti setengah kasus, omphalocele minangka bagéan saka sindrom polymalformative, sing paling kerep digandhengake karo trisomi 18 (siji kromosom ekstra 18), nanging uga karo kelainan kromosom liyane kayata trisomi 13 utawa 21, monosomi X (a). kromosom X siji tinimbang sepasang kromosom seks) utawa triploidy (anane kromosom ekstra). Kira-kira sapisan ing 10 sindrom kasebut minangka asil saka cacat gen lokal (utamane omphalocele sing ana gandhengane karo sindrom Wiedemann-Beckwith). 

diagnosis

Loro malformasi iki bisa dituduhake ing ultrasonik saka trimester pisanan ngandhut, umume ngidini diagnosis prenatal.

Wong sing prihatin

Data epidemiologi beda-beda ing antarane studi.

Miturut Public Health France, ing enem registrasi Prancis babagan anomali kongenital, sajrone periode 2011 - 2015, omphalocele kena pengaruh antarane 3,8 lan 6,1 saka 10 lan laparoschisis antarane 000 lan 1,7 lair ing 3,6.

Faktor risiko

Kandhutan pungkasan (sawise 35 taun) utawa liwat fertilisasi in vitro nambah risiko omphalocele.

Faktor risiko lingkungan kayata tembakau ibu utawa panggunaan kokain bisa uga ana ing laparoschisis.

Sikap terapeutik antenatal

Kanggo ngindhari lesi usus sing gedhe banget ing janin kanthi laparoschisis, bisa ditindakake amnio-infusions (administrasi serum fisiologis menyang rongga amniotik) nalika trimester katelu ngandhut.

Kanggo loro kondisi kasebut, perawatan khusus dening tim multidisiplin sing kalebu spesialis ing operasi pediatrik lan resusitasi neonatal kudu diatur wiwit lair kanggo ngindhari risiko infèksius sing gedhé lan nandhang lara usus, kalebu asil bakal fatal.

Pangiriman induksi biasane dijadwalake kanggo nggampangake manajemen. Kanggo omphalocele, pangiriman vagina umume luwih disenengi. Operasi caesar asring luwih disenengi kanggo laparoschisis. 

bedhah

Manajemen bedah bayi kanthi omphalocele utawa laparoschisis nduweni tujuan kanggo nggabungake maneh organ menyang rongga abdomen lan nutup bukaan ing tembok. Diwiwiti sasampunipun lair. Teknik sing beda digunakake kanggo mbatesi risiko infeksi.

Rongga weteng sing tetep kosong nalika meteng ora mesthi cukup gedhe kanggo nampung organ herniasi lan bisa angel ditutup, utamane nalika bayi cilik duwe omphalocele gedhe. Banjur perlu kanggo nerusake panyebaran reintegrasi bertahap sajrone sawetara dina, utawa malah sawetara minggu. Solusi sementara diadopsi kanggo nglindhungi viscera.

Evolusi lan prognosis

Komplikasi infèksius lan bedhah ora bisa dihindari lan tetep dadi perhatian, utamane yen ana ing rumah sakit sing suwe.

Omphalocèle

Reintegrasi menyang rongga abdomen sing ukurane kurang saka omphalocele gedhe bisa nyebabake gangguan pernapasan ing bayi. 

Kanggo liyane, prognosis omphalocele sing terisolasi rada nguntungake, kanthi cepet nyusoni oral lan urip nganti setaun saka mayoritas bayi sing akeh banget, sing bakal tuwuh kanthi normal. Ing acara malformasi sing gegandhengan, prognosis luwih elek kanthi tingkat kematian variabel, sing tekan 100% ing sindrom tartamtu.

Laparoschisis

Yen ora ana komplikasi, prognosis saka laparoschisis ing dasare disambungake karo kualitas fungsional usus. Perlu sawetara minggu kanggo katrampilan motorik lan panyerepan usus pulih. Nutrisi parenteral (kanthi infus) kudu ditindakake. 

Sangang saka sepuluh bayi isih urip sawise setahun lan kanggo mayoritas, ora bakal ana akibat ing saben dinten.