Paragraf
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) minangka penyakit sing tetep dadi salah sawijining sing paling ora diteliti, ing antarane patologi interstitium paru-paru liyane. Kanthi jinis alveolitis iki, inflamasi interstitium paru-paru dumadi kanthi fibrosis. Nandhang lara, kalebu saluran napas, parenkim paru-paru. Iki mengaruhi negara organ pernapasan, nyebabake owah-owahan sing mbatesi, gangguan pertukaran gas lan gagal ambegan, sing nyebabake pati.
Alveolitis fibrosing idiopatik uga disebut fibrosis paru idiopatik. Terminologi iki utamané dipigunakaké déning spesialis Inggris (idiopathic pulmonary fibrosis), uga pulmonolog Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Ing Inggris, ELISA diarani "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Istilah "cryptogenic" lan "idiopatik" duwe sawetara beda, nanging saiki digunakake bebarengan. Loro-lorone tembung kasebut tegese penyebab penyakit kasebut tetep ora jelas.
Epidemiologi lan faktor risiko
Informasi statistik sing nggambarake prevalensi penyakit kasebut kontradiktif banget. Dianggep manawa bedo kasebut amarga inklusi pasien ora mung karo alveolitis fibrosing idiopatik, nanging uga karo pneumonia interstitial idiopatik liyane (IIP).
Saka 100 wong, 000 wong ngalami patologi, lan 20 wong saka 100 wanita. Ing setahun, 000 wong lara saben 13 wong lanang, lan 100 wong saben 000 wanita.
Sanajan panyebab alveolitis idiopatik saiki ora dingerteni, para ilmuwan ora mandheg nyoba ngerteni sifat asline penyakit kasebut. Ana asumsi yen patologi nduweni basis genetis, nalika wong duwe predisposisi turun temurun kanggo pembentukan jaringan fibrosa ing paru-paru. Iki kedadeyan minangka respon kanggo karusakan apa wae ing sel sistem pernapasan. Para ilmuwan ngonfirmasi hipotesis iki kanthi riwayat kulawarga, nalika penyakit iki dilacak ing sanak keluarga. Uga ing sih saka basis genetis saka penyakit iku kasunyatan sing fibrosis paru asring manifests dhewe ing patients karo pathologies turun temurun, contone, karo penyakit Gaucher.
Owah-owahan struktural ing paru-paru
Karakteristik utama gambar morfologis alveolitis fibrosing idiopatik yaiku:
Ing ngarsane fibrosis padhet saka parenchyma paru.
Owah-owahan morfologis disebarake miturut jinis heterogen patchy. Titik kasebut amarga kasunyatan manawa wilayah jaringan sing sehat lan rusak gantian ing paru-paru. Owah-owahan bisa dadi fibrous, cystic, lan ing wangun inflamasi interstitial.
Sisih ndhuwur acinus kalebu ing wiwitan proses inflamasi.
Umumé, histologi jaringan paru-paru ing alveolitis fibrosing idiopatik mirip karo gambar sing padha karo pneumonia interstitial.
Gejala alveolitis fibrosing idiopatik
Paling asring, alveolitis idiopatik fibrosing didiagnosis ing pasien sing umure luwih saka 50 taun. Wong lanang lara luwih kerep tinimbang wanita. Rasio kira-kira 1,7: 1.
Pasien nunjukake sesak ambegan, sing terus saya tambah. Pasien ora bisa ambegan jero (inspiratory dyspnea), dheweke angker dening batuk garing tanpa sputum. Dyspnea dumadi ing kabeh pasien kanthi alveolitis fibrosing idiopatik.
Sing kuwat sesak ambegan, sing luwih abot saka penyakit kasebut. Sawise muncul sepisan, ora liwati maneh, nanging mung maju. Kajaba iku, kedadeyan kasebut ora gumantung ing wektu, suhu sekitar lan faktor liyane. Fase inspirasi ing pasien dipendhet, uga fase ekspirasi. Mulane, ambegan pasien kasebut cepet. Saben wong duwe sindrom hiperventilasi.
Yen wong pengin ambegan jero, banjur iki ndadékaké kanggo watuk. Nanging, ora kabeh pasien ngalami batuk, mula ora ana kepentingan diagnostik. Nalika ing wong sing nandhang penyakit paru obstruktif kronis, sing asring bingung karo ELISA, batuk bakal tansah ana. Nalika penyakit kasebut saya maju, sesak ambegan nyebabake kasunyatan manawa wong dadi cacat. Dheweke kelangan kemampuan kanggo ngucapake tembung sing dawa, ora bisa mlaku lan ngurus awake dhewe.
Manifesto patologi meh ora katon. Sawetara pasien nyathet yen alveolitis fibrosing wiwit berkembang miturut jinis SARS. Mulane, sawetara ilmuwan nyaranake manawa penyakit kasebut bisa dadi virus. Wiwit patologi berkembang alon-alon, wong duwe wektu kanggo adaptasi karo sesak ambegan. Tanpa disadari, wong nyuda aktivitas lan pindhah menyang urip sing luwih pasif.
Batuk sing produktif, yaiku, batuk sing diiringi produksi sputum, berkembang ora luwih saka 20% pasien. Mucus bisa ngemot pus, utamane ing pasien sing nandhang alveolitis fibrosing idiopatik sing abot. Tandha iki mbebayani, amarga nuduhake tambahan infeksi bakteri.
Peningkatan suhu awak lan munculé getih ing sputum ora khas kanggo penyakit iki. Nalika ngrungokake paru-paru, dhokter auskultasi crepitus sing kedadeyan ing pungkasan inspirasi. Yen getih katon ing sputum, pasien kudu dirujuk kanggo pemeriksaan kanker paru-paru. Penyakit iki ing pasien karo ELISA didiagnosis 4-12 kaping luwih kerep tinimbang wong sing sehat, malah sing ngrokok.
Gejala liyane ELISA kalebu:
Sakit sendi.
Sakit otot.
Deformitas phalanges kuku sing wiwit kaya drumsticks. Gejala iki dumadi ing 70% pasien.
Krepitasi ing pungkasan inhalasi dadi luwih kuat, lan ing wiwitan bakal luwih lembut. Para ahli mbandhingake crepitus pungkasan karo crackling cellophane utawa swara sing digawe nalika zipper dibukak.
Yen ing tahap awal pangembangan penyakit kasebut, krepitasi dirungokake utamane ing wilayah basal posterior, banjur nalika maju, creaks bakal dirungokake ing kabeh permukaan paru-paru. Ora ing pungkasan ambegan, nanging ing kabeh dawa. Nalika penyakit kasebut wiwit berkembang, crepitus bisa uga ora ana nalika awak diiringake maju.
Rales garing dirungokake ing ora luwih saka 10% pasien. Penyebab paling umum yaiku bronchitis. Perkembangan luwih lanjut saka penyakit kasebut nyebabake gejala gagal napas, perkembangan cor pulmonale. Werna kulit entuk werna abu-sianotik, nada kaping 2 ing arteri pulmonalis intensif, deg-degan cepet, vena serviks bengkak, anggota awak bengkak. Tahap pungkasan saka penyakit kasebut nyebabake mundhut bobot awak, nganti pangembangan cachexia.
Diagnosis saka idiopatik fibrosing alveolitis
Cara kanggo diagnosa alveolitis fibrosing idiopatik ing wektu iki wis direvisi. Sanajan teknik riset kaya biopsi paru-paru mbukak menehi asil sing paling dipercaya lan dianggep minangka "standar emas" diagnostik, ora tansah dipraktikake.
Iki amarga kerugian sing signifikan saka biopsi paru-paru sing mbukak, kalebu: prosedur kasebut invasif, larang, sawise implementasine, perawatan kudu ditundha nganti pasien pulih. Kajaba iku, ora bakal bisa nindakake biopsi kaping pirang-pirang. Iku pancene mokal kanggo bagean tartamtu saka patients kanggo nindakake iku, amarga negara kesehatan manungsa ora ngidini.
Kriteria diagnostik dhasar sing wis dikembangake kanggo ndeteksi alveolitis fibrosing idiopatik yaiku:
Patologi liyane saka interstitium paru-paru ora kalebu. Iki nuduhake penyakit sing bisa dipicu kanthi njupuk obat-obatan, nghirup zat sing mbebayani, karusakan sistemik ing jaringan ikat.
Fungsi ambegan njaba suda, pertukaran gas ing paru-paru kaganggu.
Sajrone CT scan, owah-owahan bolong bilateral dideteksi ing paru-paru, ing bagean basal.
Penyakit liyane ora dikonfirmasi sawise biopsi transbronchial utawa lavage bronchoalveolar.
Kriteria diagnostik tambahan kalebu:
Pasien umure luwih saka 50 taun.
Sesak ambegan dumadi kanthi ora katon kanggo pasien, mundhak kanthi tenaga fisik.
Penyakit iki nduweni dalan sing dawa (saka 3 sasi utawa luwih).
Crepitus keprungu ing wilayah basal paru-paru.
Supaya dhokter bisa nggawe diagnosis, perlu kanggo nemokake konfirmasi 4 kritéria utama lan 3 tambahan. Evaluasi kritéria klinis ndadekake bisa nemtokake ELISA kanthi kemungkinan dhuwur, nganti 97% (data sing diwenehake dening Raghu et al.), Nanging sensitivitas kriteria kasebut padha karo 62%. Mulane, kira-kira sapratelon pasien isih kudu nindakake biopsi paru-paru.
Tomografi komputasi kanthi tliti dhuwur nambah kualitas pemeriksaan paru-paru lan nggampangake diagnosis ELISA, uga patologi sing padha. Nilai panalitene padha karo 90%. Akeh ahli nandheske ing rampung ninggalake biopsi, kasedhiya yen tomografi tliti dhuwur wis dicethakaké owah-owahan karakteristik alveolitis idiopatik. Ing kasus iki, kita ngomong babagan paru-paru "honeycomb" (nalika wilayah sing kena pengaruh 25%), uga konfirmasi histologis anané fibrosis.
Diagnosa laboratorium ora duwe makna global babagan deteksi patologi.
Karakteristik utama analisis sing dipikolehi:
Tambah moderat ing ESR (diagnosa ing 90% pasien). Yen ESR mundhak sacara signifikan, iki bisa uga nuduhake tumor kanker, utawa infeksi akut.
Tambah cryoglobulins lan immunoglobulins (ing 30-40% pasien).
Tambah ing faktor antinuklear lan rheumatoid, nanging tanpa ngungkapake patologi sistemik (ing 20-30% pasien).
Tambah ing tingkat serum total lactate dehydrogenase, sing amarga tambah aktivitas makrofag alveolar lan alveosit tipe 2.
Tambah hematokrit lan sel getih abang.
Tambah ing tingkat leukosit. Indikator iki bisa dadi tandha infeksi, utawa tandha njupuk glukokortikosteroid.
Wiwit fibrosing alveolitis nyebabake gangguan ing fungsi paru-paru, penting kanggo ngevaluasi volume, yaiku, kapasitas vital, kapasitas total, volume residual lan kapasitas residual fungsional. Nalika nindakake tes, koefisien Tiffno bakal ana ing kisaran normal, utawa malah mundhak. Analisis kurva tekanan-volume bakal nuduhake owah-owahan ing sisih tengen lan mudhun. Iki nuduhake nyuda extensibilitas paru-paru lan nyuda volume.
Tes sing diterangake sensitif banget, saengga bisa digunakake kanggo diagnosis awal patologi, nalika studi liyane durung ndeteksi owah-owahan. Contone, tes gas getih sing ditindakake nalika istirahat ora bakal nuduhake kelainan. Penurunan tension parsial oksigen ing getih arteri diamati mung sajrone latihan fisik.
Ing mangsa ngarep, hypoxemia bakal ana sanajan ngaso lan diiringi hypocapnia. Hypercapnia mung berkembang ing tahap pungkasan saka penyakit kasebut.
Nalika nindakake radiografi, paling kerep bisa nggambarake owah-owahan saka jinis reticular utawa reticulonodular. Bakal ditemokake ing loro paru-paru, ing sisih ngisor.
Jaringan reticular kanthi alveolitis fibrosing dadi kasar, untaian dibentuk ing njero, pencerahan kistik kanthi diameter 0,5-2 cm. Padha mbentuk gambar "paru-paru honeycomb". Nalika penyakit kasebut tekan tahap terminal, bisa digambarake panyimpangan trakea ing sisih tengen lan trakeomegali. Ing wektu sing padha, spesialis kudu nganggep manawa ing 16% pasien, gambar sinar-x bisa tetep ing kisaran normal.
Yen pleura melu proses patologis ing pasien, adenopati intrathoracic berkembang lan penebalan parenchymal dadi katon, mula iki bisa uga nuduhake komplikasi ELISA dening tumor kanker, utawa penyakit paru-paru liyane. Yen pasien kanthi bebarengan ngembangake alveolitis lan emfisema, volume paru-paru bisa tetep ing kisaran normal, utawa malah tambah. Tandha diagnostik liyane saka kombinasi loro penyakit kasebut yaiku kelemahane pola pembuluh darah ing sisih ndhuwur paru-paru.
Sajrone tomografi komputer kanthi resolusi dhuwur, dokter ndeteksi pratandha ing ngisor iki:
Bayangan linear sing ora teratur.
Lucidity kistik.
Fokus fokus nyuda transparansi lapangan paru-paru saka jinis "kaca beku". Wilayah karusakan ing paru-paru yaiku 30%, nanging ora luwih.
Thickening tembok bronchi lan irregularity.
Disorganisasi parenchyma paru-paru, traksi bronchiectasis. Wilayah basal lan subpleural paru-paru paling kena pengaruh.
Yen data CT dievaluasi dening spesialis, mula diagnosis bakal bener 90%.
Panaliten iki ndadekake bisa mbedakake antarane alveolitis fibrosing idiopatik lan penyakit liyane sing nduweni gambaran sing padha, kalebu:
Pneumonitis hipersensitivitas kronis. Kanthi penyakit iki, pasien ora ngalami owah-owahan "selular" ing paru-paru, nodul centrilobular katon, lan inflamasi kasebut dikonsentrasi ing bagian ndhuwur lan tengah paru-paru.
Asbestosis. Ing kasus iki, pasien ngembangake plak pleura lan pita parenchymal fibrosis.
Pneumonia interstitial desquamative. Blackout saka jinis "kaca frosted" bakal ditambahi.
Miturut tomografi komputasi, bisa nggawe prognosis kanggo pasien. Iku bakal luwih apik kanggo pasien karo sindrom kaca lemah, lan luwih elek kanggo pasien kanthi owah-owahan reticular. Prognosis penengah dituduhake kanggo pasien kanthi gejala campuran.
Iki amarga kasunyatan manawa pasien sing nandhang sindrom kaca lemah nanggapi luwih apik kanggo terapi glukokortikosteroid, sing dibayangke dening pratandha karakteristik sajrone HRCT. Saiki dokter luwih dipandu dening data tomografi komputasi nalika nggawe prognosis tinimbang kanthi cara liya (lavage bronkial lan alveolar, tes paru-paru, biopsi paru-paru). Iki minangka tomografi komputasi sing ndadekake bisa nemtokake tingkat keterlibatan parenchyma paru-paru ing proses patologis. Nalika biopsi ndadekake iku bisa kanggo nliti mung bagean tartamtu saka awak.
Lavage bronchoalveolar ora kudu dikalahake saka praktik diagnostik, amarga bisa nemtokake prognosis patologi, dalane lan anané inflamasi. Ing lavage karo ELISA, tambah jumlah eosinofil lan neutrofil ditemokake. Ing wektu sing padha, gejala iki minangka ciri saka penyakit liyane saka jaringan paru-paru, saéngga pentinge ora bisa dikira-kira.
Tingkat eosinofil sing dhuwur ing lavage nambah prognosis alveolitis fibrosing idiopatik. Kasunyatane yaiku pasien kasebut asring nanggapi kanthi ora becik kanggo perawatan karo obat kortikosteroid. Panggunaan kasebut ngidini nyuda tingkat neutrofil, nanging jumlah eosinofil tetep padha.
Yen konsentrasi limfosit sing dhuwur ditemokake ing cairan lavage, iki bisa uga nuduhake prognosis sing apik. Amarga kenaikan kasebut asring kedadeyan kanthi respon awak sing cukup kanggo perawatan karo kortikosteroid.
Biopsi transbronchial ngidini sampeyan entuk mung area cilik jaringan (ora luwih saka 5 mm). Mula, nilai informatif saka panliten dikurangi. Amarga cara iki relatif aman kanggo pasien, mula ditindakake ing tahap awal penyakit kasebut. Biopsi bisa ngilangi patologi kayata sarcoidosis, pneumonitis hipersensitivitas, tumor kanker, infeksi, pneumonia eosinofilik, histocytosis, lan proteinosis alveolar.
Kaya sing wis kasebut, biopsi mbukak-jinis dianggep minangka cara klasik kanggo diagnosa ELISA, ngidini sampeyan diagnosa kanthi akurat, nanging ora mungkin kanggo prédhiksi pangembangan patologi lan respon kanggo perawatan ing mangsa ngarep nggunakake metode iki. Biopsi mbukak bisa diganti karo biopsi thoracoscopic.
Panaliten iki kalebu njupuk jumlah jaringan sing padha, nanging durasi saluran saka rongga pleura ora suwe. Iki nyuda wektu pasien ing rumah sakit. Komplikasi saka prosedur thoracoscopic kurang umum. Minangka pasinaon nuduhake, biopsi mbukak ora dianjurake kanggo kabeh patients tanpa istiméwa. Pancen dibutuhake mung 11-12% pasien, nanging ora luwih.
Ing klasifikasi internasional penyakit saka revisi kaping 10, ELISA ditetepake minangka "J 84.9 - Penyakit paru interstitial, ora ditemtokake."
Diagnosis bisa dirumusake kaya ing ngisor iki:
ELISA, tahap awal, gagal napas derajat 1.
ELISA ing tahap "paru-paru seluler", gagal ambegan derajat 3, cor pulmonale kronis.
Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik
Cara efektif kanggo perawatan ELISA durung dikembangake. Menapa malih, angel menehi kesimpulan babagan efektifitas asil terapi, amarga data babagan alam penyakit kasebut minimal.
Perawatan adhedhasar panggunaan obat-obatan sing nyuda respon inflamasi. Kortikosteroid lan sitostatik digunakake, sing mengaruhi sistem kekebalan manungsa lan mbantu nyuda inflamasi. Terapi kasebut diterangake kanthi asumsi yen alveolitis fibrosing idiopatik berkembang ing latar mburi inflamasi kronis, sing nyebabake fibrosis. Yen reaksi iki ditindhes, mula pembentukan owah-owahan fibrotik bisa dicegah.
Ana telung cara terapi sing bisa ditindakake:
Perawatan karo glukokortikosteroid mung.
Perawatan karo glukokortikosteroid kanthi azathioprine.
Perawatan karo glukokortikosteroid kanthi siklofosfamid.
Konsensus internasional, sing dianakake ing taun 2000, menehi saran kanggo nggunakake 2 regimen pungkasan ing perawatan, sanajan ora ana argumen sing ndhukung efektifitas dibandhingake karo monoterapi glukokortikosteroid.
Akeh dokter saiki menehi resep glukokortikosteroid kanggo administrasi lisan. Nalika iku bisa kanggo entuk asil positif mung ing 15-20% saka patients. Wong sing luwih enom saka 50 taun, biasane wanita, luwih becik nanggapi terapi kasebut yen wis tambah nilai limfosit ing lavage saka bronchi lan alveoli, lan owah-owahan kaca lemah uga didiagnosis.
Perawatan kudu terus paling sethithik nem sasi. Kanggo ngevaluasi efektifitas, menehi perhatian marang gejala penyakit, asil sinar x lan teknik liyane. Sajrone perawatan, perlu kanggo ngawasi kesejahteraan pasien, amarga terapi kasebut ana gandhengane karo risiko komplikasi sing dhuwur.
Ana sawetara ahli sing nentang nggunakake cytostatics ing perawatan saka ELISA. Dheweke mbenerake iki kanthi ujar manawa kemungkinan komplikasi karo terapi kasebut dhuwur banget. Iki utamané bener ing kasus nggunakake Cyclophosphamide. Efek samping sing paling umum yaiku pancytopenia. Yen trombosit mudhun ing ngisor 100 / ml, utawa tingkat limfosit mudhun ing ngisor 000 / ml, dosis obat kasebut dikurangi.
Saliyane leukopenia, perawatan karo cyclophosphamide digandhengake karo pangembangan efek samping kayata:
Kanker kandung kemih.
Sistitis hemoragik.
Stomatitis.
kelainan kursi.
Kerentanan awak sing dhuwur kanggo penyakit infèksius.
Yen pasien isih diwenehi sitostatika, mula saben minggu dheweke kudu nyumbang getih kanggo analisis umum (sajrone 30 dina pisanan saka wiwitan perawatan). Banjur getih diwenehi 1-2 kaping ing 14-28 dina. Yen terapi ditindakake kanthi nggunakake Cyclophosphamide, mula saben minggu pasien kudu nggawa urin kanggo dianalisis. Penting kanggo netepake kahanane lan ngontrol tampilan getih ing urin. Kontrol kasebut ing perawatan omah bisa angel ditindakake, mula, regimen terapi kasebut ora tansah digunakake.
Para ilmuwan ngarep-arep yen panggunaan interferon bakal mbantu ngatasi alveolitis fibrosing idiopatik. Padha nyegah germination saka fibroblasts lan protein matriks ing sel jaringan paru-paru.
Cara radikal kanggo ngobati patologi yaiku transplantasi paru-paru. Urip pasien sajrone 3 taun sawise operasi yaiku 60%. Nanging, akeh pasien ELISA sing wis tuwa, mula ora bisa ngidinke intervensi kasebut.
Perawatan saka komplikasi
Yen pasien ngalami infèksi pernapasan, mula diwènèhaké antibiotik lan antimikotik. Dokter ngeyel supaya pasien kasebut divaksinasi marang infèksi influenza lan pneumokokus. Terapi hipertensi pulmonal lan cor pulmonale kronis decompensated ditindakake miturut protokol sing relevan.
Yen pasien ngalami hypoxemia, banjur dituduhake terapi oksigen. Iki ndadekake bisa nyuda sesak ambegan lan nambah toleransi olahraga pasien.
Forecast
Prognosis ing pasien karo alveolitis fibrosing idiopatik kurang apik. Rata-rata pangarep-arep urip pasien kasebut ora ngluwihi 2,9 taun.
Prognosis luwih apik ing wanita sing lara, ing pasien enom, nanging mung kanthi syarat penyakit kasebut ora luwih saka setahun. Uga nambah prognosis respon positif awak kanggo perawatan karo glukokortikosteroid.
Paling asring, pasien mati amarga gagal jantung lan paru-paru. Komplikasi kasebut berkembang amarga kemajuan ELISA. Uga bisa fatal amarga kanker paru-paru.