Anemia, miturut definisi, nyebabake nyuda sel getih abang, utawa tingkat hemoglobin. Istilah "anemia hemolitik" nyakup macem-macem jinis anemia ing ngendi sel getih abang dirusak prematur ing getih. Istilah "hemolisis" tegese karusakan saka sel getih abang (hemo = getih; lisis = karusakan).

Sumsum balung nduweni kapasitas cadangan tartamtu. Yaiku, bisa nambah produksi sel getih abang nganti tingkat tartamtu kanggo ngimbangi karusakane sing tambah akeh. Biasane, sel getih abang sirkulasi ing pembuluh getih kira-kira 120 dina. Ing pungkasan urip, dheweke dirusak dening limpa lan ati (deleng uga lembaran Anemia - ringkesan). Pemusnahan sel getih abang sing cepet minangka rangsangan penting ing produksi sel getih abang anyar, sing ditengahi dening hormon sing diprodhuksi dening ginjel, erythropoietin (EPO). Ing sawetara kasus, sumsum balung bisa ngasilake sel getih abang minangka jumlah sing ora normal, mula tingkat hemoglobin ora mudhun. Kita ngomong babagan hemolisis ganti rugi, tanpa anemia. Iki penting amarga ana faktor tartamtu sing bisa nyebabake kahanan bisa rusak dadi faktor sing bakal ngganggu produksi EPO kayata meteng, gagal ginjel, kekurangan asam folat, utawa infeksi akut.

nimbulaké

Anemia hemolitik umume diklasifikasikake miturut apa sing disebabake dening sel getih abang sing ora normal (intracorpuscular), utawa faktor sing ana ing njaba sel getih abang (extracorpuscular). Bedane uga digawe antarane anemia hemolitik herediter lan dipikolehi.

Penyebab turun temurun lan intracorpuscular

• Hemoglobinopati (contone, anemia sel sabit, lsp.)
• Enzimopati (contone, defisiensi G6-PD)
• Kelainan membran lan sitoskeletal (umpamane sferositosis kongenital)

Penyebab turun temurun lan ekstrakorpuskular

• Sindrom hemolitik-uremik famili (atipikal)

Penyebab sing dipikolehi lan intracorpuscular

• Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal

Penyebab sing dipikolehi lan ekstrakorpuskular

• Kerusakan mekanik (mikroangiopati)
• Agen beracun
• Pharmaceuticals
• infèksi
• Imunologis

Ayo dadi ngrembug sawetara conto, amarga iku mokal kanggo njlèntrèhaké kabeh ing konteks document iki.

Anemia hemolitik imunologik:

Reaksi otoimun. Ing kasus iki, awak, amarga macem-macem alasan, ngasilake antibodi marang sel getih abang dhewe: iki diarani autoantibodi. Ana rong jinis: sing duwe autoantibodi panas lan sing duwe autoantibodi kadhemen, gumantung apa suhu paling luweh kanggo aktivitas antibodi yaiku 37 ° C utawa 4 ° C. Bedane iki penting amarga perawatan beda-beda gumantung saka wangun menyang wangun.

- Autoantibodi panas: utamane mengaruhi wong diwasa lan nyebabake anemia hemolitik kronis lan kadhangkala abot. Dheweke nuduhake 80% anemia hemolitik otoimun. Ing setengah kasus, bisa dipicu dening obat-obatan tartamtu (alpha-methyldopa, L-dopa) utawa penyakit tartamtu (tumor ovarium, sindrom limfoproliferatif, lan liya-liyane). Iki diarani anemia hemolitik otoimun "sekunder", amarga katon minangka akibat saka penyakit liyane.

- Antibodi otomatis kadhemen: digandhengake karo episode akut karusakan sel getih abang sing disebabake kadhemen. Ing 30% kasus, kita ngalami reaksi otoimun sekunder sing bisa diterangake kanthi infeksi virus utawa mycoplasma, mikroorganisme penengah antarane virus lan bakteri.

Reaksi imunoalergi. Ing kasus hemolisis obat immunoallergic (non-autoimun), antibodi ora nyerang sel getih abang, nanging obat-obatan tartamtu: penisilin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, kina, lsp.

Anemia hemolitik kongenital:

Ana telung komponen penting ing sel getih abang. Ana hemoglobin, komplèks membran-sitokeleton, lan "mesin" enzimatik supaya bisa dianggo. Abnormalitas genetik ing salah siji saka telung faktor kasebut bisa nyebabake anemia hemolitik.

Abnormalitas herediter saka membran sel getih abang. Sing utama yaiku spherocytosis kongenital, sing dijenengi amarga bentuke bunder sing banjur dadi ciri sel getih abang lan ndadekake dheweke rapuh. Iku relatif kerep: 1 kasus ing 5000. Sawetara kelainan genetis melu, wangun klasik dominasi autosomal, nanging wangun resesif uga ana. Bisa nyebabake komplikasi tartamtu: watu empedu, ulkus ing sikil.

Enzimopati. Ana sawetara bentuk kekurangan enzim sing bisa nyebabake anemia hemolitik. Padha umume turun temurun. Sing paling umum yaiku kekurangan enzim sing diarani "glukosa-6-fosfat dehidrogenase", sing nyebabake karusakan sel getih abang lan, sabanjure, anemia hemolitik.

Cacat genetis sing ana gandhengane karo kromosom X, mula mung wong lanang sing kena pengaruh. Wanita bisa nggawa cacat genetis lan nularake marang anak-anake. Ing wong sing kekurangan enzim iki, anemia hemolitik paling umum kedadeyan sawise paparan agen oksidasi.

Wong sing kurang G6PD bisa ngalami hemolisis akut nalika kena agen tartamtu kayata:

- konsumsi macem-macem kacang buncis sing diarani kacang buncis cilik (gawe ketagihan faba) utawa paparan serbuk sari saka tanduran kasebut (macem-macem kacang buncis iki digunakake kanggo pakan ternak). Kontak iki nyebabake anemia hemolitik akut sing uga disebut favism.

- panggunaan obat-obatan tartamtu: antimalaria, methyldopa (ngedhunake tekanan getih), sulfonamides (antibakteri), aspirin, obat anti-inflamasi non-steroid, quinidine, kina, lsp.

- paparan bahan kimia tartamtu kayata mothballs.

- infèksi tartamtu.

Penyakit iki kerep didiagnosa ing wong saka Basin Mediterania (utamane Kapuloan Yunani) uga wong kulit ireng ing Afrika lan Amerika Serikat (ing prevalensi 10% nganti 14%). Ing sawetara bagéan donya, 20% utawa luwih saka populasi duwe.

Hemoglobinopati. Istilah sing dipigunakaké kanggo njlèntrèhaké penyakit genetik ing ngendi produksi hemoglobin ing njero sel getih abang kena pengaruh. Anemia sel sabit (anemia sel sabit) lan talasemia minangka rong kategori utama hemoglobinopati.

Anemia sel sabit (anemia sel sabit)^4,5. Penyakit sing relatif serius iki disambungake karo anané hemoglobin sing ora normal sing diarani hemoglobin S. Iki ngrusak sel getih abang lan menehi wangun sabit utawa arit (sel arit), saliyane nyebabake pati. prematur. Deleng lembaran anemia sel sabit.

Talasemia. Nyebar banget ing negara-negara tartamtu ing donya, penyakit serius iki digandhengake karo kelainan genetis sing mengaruhi produksi hemoglobin, pigmen getih iki ing sel getih abang sing ngidini transportasi oksigen menyang organ. Sel getih abang sing kena pengaruh rapuh lan cepet rusak. Istilah "thalassemia" asalé saka tembung Yunani "thalassa", sing tegesé "segara", amarga pisanan ditemokake ing wong saka cekungan Mediterania. Cacat genetik bisa mengaruhi rong papan ing sintesis hemoglobin: rantai alfa utawa rantai beta. Gumantung saka jinis rantai sing kena pengaruh, ana rong bentuk talasemia: talasemia alfa lan talasemia beta.

Penyebab liyane

Penyebab mekanik. Sel getih abang bisa rusak sajrone perawatan tartamtu sing ana gandhengane karo piranti mekanik:

- prostheses (klep gawean kanggo jantung, lan sapiturute);

- pemurnian getih extracorporeal (hemodialisis);

- mesin kanggo oksigenasi getih (digunakake ing operasi jantung-paru), lsp.

Arang banget, pelari maraton bisa ngalami hemolisis mekanik amarga kapiler ing sikil bola-bali remuk. Kahanan iki uga wis diterangake sawise tarian ritual sing dawa banget, kanthi sikil kosong.

Paparan unsur beracun.

- Produk beracun industri utawa domestik: anilin, hidrogen arsenik, nitrobenzene, naftalena, paradichlorobenzene, lsp.

- Kewan beracun: gigitan laba-laba, sengatan tawon, racun ula.

- Tanduran beracun: jamur tartamtu.

Infeksi.Gastroenteritis abot sing disebabake dening Lan coli, infèksi sing disebabake pneumococcus utawa staphylococcus, hepatitis, demam tipus, malaria, lsp. Malaria (utawa malaria) minangka panyebab paling penting ing kategori iki. Malaria disebabake dening parasit sing tuwuh ing njero sel getih abang.

Hiperfungsi limpa. Biasane sel getih abang dirusak ing limpa sawise lelungan 120 dina, nanging yen organ iki fungsine banget, karusakane cepet banget lan anemia hemolitik.

Hhemoglobinuria paroxysmal nokturnal. Penyakit kronis iki digandhengake karo anané hemoglobin ing urin amarga karusakan sel getih abang sing berlebihan. Kejang ing wayah wengi disebabake stres, stimulasi sistem kekebalan utawa obat-obatan tartamtu. Kadhangkala penyakit kasebut nyebabake nyeri punggung lan rasa ora nyaman.

Kemungkinan komplikasi: trombosis, hipoplasia sumsum tulang, infeksi sekunder.

• Sing ana hubungane karo tingkat sel getih abang sing kurang: kulit pucet, lemes, kelemahane, pusing, detak jantung sing cepet, lsp.
• Jaundice.
• Urine peteng.
• Pembesaran limpa.
• Sing spesifik kanggo saben bentuk anemia hemolitik. Waca "Deskripsi Medis".

Kanggo anemia hemolitik kongenital:

• Sing duwe riwayat kulawarga.
• Wong saka cekungan Mediterania, Afrika, Asia Kidul lan Kidul-Wétan lan Hindia Kulon.

• Ing wong sing kurang enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase: paparan agen oksidasi (obat-obatan tartamtu, kacang buncis, lan liya-liyane).
• Kanggo wangun liya saka anemia hemolitik:

  - Penyakit tartamtu: hepatitis, infeksi streptokokus utawa E. coli, kelainan otoimun (kayata lupus), tumor ovarium.

  - Obat-obatan tartamtu (antimalaria, penisilin, rifampisin, sulfonamida, lsp.) utawa agen beracun (anilin, hidrogen arsenik, lsp).

  - Piranti mekanik tartamtu sing digunakake ing obat: katup buatan, piranti kanggo ngresiki utawa ngoksigen getih.

  — Stress.

• Saiki, ora mungkin kanggo nyegah bentuk turun temurun kajaba kanthi konsultasi karo penasihat genetik sadurunge ngandhut. Spesialis bakal bisa nemtokake risiko nglairake anak sing duwe anemia hemolitik nalika salah siji (utawa loro-lorone) wong tuwa sing potensial duwe riwayat kulawarga (pirsani uga Anemia Sel Sabit kanggo rincian liyane babagan risiko genetik babagan formulir iki. anemia hemolitik).
• Yen zat tartamtu tanggung jawab kanggo penyakit kasebut, mula kudu dihindari kanggo nyegah kambuh.
• Kanggo akeh bentuk anemia hemolitik, uga penting kanggo njaga infeksi tartamtu.

Padha beda-beda gumantung saka jinis anemia hemolitik.

• Perawatan pisanan lan paling penting adhedhasar dhukungan umum kanggo awak lan sabab sing ndasari yen bisa
• Suplemen asam folat umume dituduhake kanggo pasien anemia hemolitik kronis.
• Vaksinasi marang infèksi umum penting kanggo pasien sing duwe gangguan pertahanan kekebalan, utamane ing wong sing ngalami splenektomi (mbusak limpa).⁶)
• Transfusi getih kadhangkala dituduhake
• Splenektomi kadhangkala disaranake⁷, utamane ing wong sing duwe sferositosis herediter, talasemia sing asring mbutuhake transfusi nanging uga kadhangkala ana ing anemia hemolitik kronis liyane. Pancen, umume ana ing limpa sing sel getih abang dirusak.
• Cortisone kadhangkala diwènèhaké kanggo anemia otoimun antibodi panas lan kanggo nimbang anemia antibodi kadhemen. Kadhangkala digunakake ing kasus hemoglobinuria nokturnal paroxysmal lan utamane kanggo purpura thrombocytopenic thrombotic. Agen imunosupresif sing luwih kuat, kayata rituximab⁸, immunoglobulin intravena, azathioprine, cyclophosphamide, lan cyclosporine bisa dianggep ing anemia hemolitik immunologic. Plasmapheresis kadhangkala dipigunakaké, utamané ing kasus purpura thrombocytopenic thrombotic iki.

Minangka bagean saka pendekatan kualitase, Passeportsanté.net ngajak sampeyan nemokake pendapat profesional kesehatan. Dr Dominic Larose, dokter darurat, menehi pendapat babagan anemia hemolitik :

Siji-sijine perawatan sing ora konvensional sing dingerteni yaiku anemia sel sabit. Waca sheet iki kanggo rincian liyane.