Gammopathy monoklonal (GM) ditetepake kanthi anané ing serum lan / utawa urin saka immunoglobulin monoklonal. Bisa digandhengake karo hemopati ganas, yen ora diarani gammopathy monoclonal of undetermined significance (GMSI).

Kanggo diagnosa, pemeriksaan mikrobiologis ngidini kanggo ngenali immunoglobulin monoklonal ing overabundance. Manifestasi klinis, biologis lan radiologis bisa nuduhake hemopati, dene diagnosis GMSI minangka diagnosis diferensial.

Definition

Gammopathy monoklonal (GM) ditetepake kanthi anané ing serum lan / utawa urin saka immunoglobulin monoklonal. Imunoglobulin minangka protein ing plasma manungsa sing nduweni sifat kekebalan. Iki disintesis ing sel plasma, sel sistem limfoid sing dibentuk ing limpa lan kelenjar getah bening. Mulane GM menehi kesaksian babagan proliferasi klon sel plasma sing ngasilake immunoglobulin monoklonal.

jinis

GM bisa dipérang dadi 2 kategori:

• Gammopathies monoklonal sing gegandhèngan karo ganas hematologis
• Gammopathies monoclonal of undetermined significance (GMSI)

nimbulaké

Kanggo gammopati monoklonal sing ana gandhengane karo hemopati ganas, panyebab utama yaiku:

• Multiple myeloma: tumor sumsum balung sing dibentuk saka proliferasi sel plasma sing ora normal
• Macroglobulinemia (penyakit Waldenström): anané jumlah abnormal ing plasma makroglobulin
• B limfoma

GMSI bisa digandhengake karo macem-macem patologi non-malignant:

• Penyakit otoimun (polyatritis rheumatoid, sindrom Sjögren, lupus sistemik)
• Infeksi virus (mononukleosis, cacar air, HIV, hepatitis C)
• Infeksi bakteri (endokarditis, osteomielitis, tuberkulosis)
• Infeksi parasit (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Penyakit kronis kayata cholecystitis kronis (radang kandung empedu)
• Macem-macem kahanan liyane kayata hiperkolesterolemia familial, penyakit Gaucher, sarkoma Kaposi, lumut, penyakit ati, myasthenia gravis (gangguan transmisi impuls saraf saka saraf menyang otot), anemia utawa tirotoksikosis.

diagnosis

GM asring dideteksi kanthi ora sengaja, sajrone tes laboratorium ditindakake kanthi alasan liyane.

Kanggo ngenali agen monoklonal sing overabundant, tes sing paling migunani yaiku:

• Elektroforesis protein serum: teknik sing ngidini kanggo ngenali lan misahake protein serum miturut tumindak medan listrik
• Immunofixation: teknik sing ngidini deteksi lan ngetik immunoglobulin monoklonal
• Tes immunoglobulin: proses sing misahake protein saka plasma lan ngenali adhedhasar reaksi imunologis sing bisa dideteksi.

Banjur diagnosa liwat nggoleki sabab saka GM. Macem-macem manifestasi klinis, biologis utawa radiologis kudu nuduhake macem-macem myeloma:

• Mundhut bobot, nyeri balung inflamasi, fraktur patologis
• Anemia, hiperkalsemia, gagal ginjal

Manifestasi liyane langsung nuduhake hemopati:

• Limfadenopati, splenomegali
• Kelainan ing jumlah getih: anemia, trombositopenia, limfositosis sing berlebihan
• Sindrom hiperviskosit

GMSI ditetepake minangka GM tanpa pratandha klinis utawa laboratorium ganas hematologis. Ing rutinitas klinis, iki minangka diagnosis pengecualian. Kriteria sing digunakake kanggo nemtokake GMSI yaiku:

• Tingkat komponen monoklonal <30 g / l 
• Stabilitas relatif saka wektu komponen monoklonal 
• Tingkat serum normal saka immunoglobulin liyane
• Ora ana karusakan balung sing ngrusak, anemia lan kelainan ginjel

Insiden GMSI mundhak kanthi umur saka 1% ing 25 taun dadi luwih saka 5% ngluwihi 70 taun.

GMSI biasane asimtomatik. Nanging, antibodi monoklonal bisa ngiket saraf lan nyebabake mati rasa, tingling, lan kelemahane. Wong sing kondhisi luwih cenderung ngalami karusakan jaringan balung lan patah tulang.

Nalika GM digandhengake karo penyakit liyane, gejala kasebut yaiku penyakit kasebut.

Salajengipun, immunoglobulin monoklonal bisa nyebabake komplikasi sing relatif langka:

• Amyloidosis: celengan fragmen protein monoklonal ing macem-macem organ (ginjel, jantung, saraf, ati) sing bisa nyebabake kegagalan organ kasebut.
• Sindrom hiperviskositas plasma: tanggung jawab kanggo kelainan sesanti, pratandha neurologis (sakit sirah, pusing, ngantuk, gangguan waspada) lan pratandha hemorrhagic
• Cryoglobulinemia: penyakit sing disebabake dening anané immunoglobulin ing getih sing precipitate nalika suhu ngisor 37 °. Bisa nyebabake manifestasi kulit (purpura, fenomena Raynaud, nekrosis ekstremitas), polyarthralgia, neuritis lan nefropati glomerular.

Kanggo IMG, perawatan ora dianjurake. Pasinaon anyar nuduhake yen IMGT kanthi mundhut balung sing gegandhengan bisa entuk manfaat saka perawatan karo bisphosphonates. Saben 6 nganti 12 sasi, pasien kudu ngalami pemeriksaan klinis lan nindakake elektroforesis protein serum lan urine kanggo ngevaluasi kemajuan penyakit.

Ing kasus liyane, perawatan minangka sababe.

Ing proporsi nganti 25% kasus, evolusi GMSI menyang penyakit hematologi ganas diamati. Wong sing nandhang GMSI diterusake kanthi tes fisik, getih lan kadhangkala urin kira-kira kaping pindho saben taun kanggo mriksa kemungkinan kemajuan menyang kondisi kanker. Yen kemajuan ditemokake luwih awal, gejala lan komplikasi bisa dicegah utawa diobati luwih awal.