Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Opo kuwi ?

Sarkoma Ewing ditondoi kanthi pangembangan tumor ganas ing balung lan jaringan alus. Tumor iki nduweni karakteristik potensial metastatik sing dhuwur. Salah siji panyebaran sel tumor ing saindhenging awak asring diidentifikasi ing patologi iki.

Iki minangka penyakit langka sing umume mengaruhi bocah-bocah. Insiden kasebut udakara 1/312 bocah ing umur 500 taun.

Klompok umur sing paling kena pengaruh pangembangan bentuk tumor iki yaiku antarane 5 lan 30 taun, kanthi insiden sing luwih gedhe antarane 12 lan 18 taun. (3)

Manifestasi klinis sing gegandhengan yaiku nyeri lan bengkak ing lokasi tumor.

Lokasi sel tumor karakteristik sarkoma Ewing akeh: sikil, lengen, sikil, tangan, dada, panggul, tengkorak, balung mburi, lsp.

Sarkoma Ewing iki uga disebut: tumor neuroectodermal perifer primer. (1)

Pemeriksaan medis ngidini diagnosis penyakit kasebut lan nemtokake tahap kemajuane. Pemeriksaan sing paling umum yaiku biopsi.

Faktor lan kahanan tartamtu bisa nyebabake prognosis penyakit ing subyek sing kena pengaruh. (1)

Faktor kasebut kalebu utamane panyebaran sel tumor menyang paru-paru mung, prognosis sing luwih apik, utawa pangembangan bentuk metastatik menyang bagean awak liyane. Ing kasus terakhir, prognosis luwih miskin.

Kajaba iku, ukuran tumor lan umur individu sing kena pengaruh duwe peran dhasar ing prognosis penting. Pancen, yen ukuran tumor mundhak luwih saka 8 cm, prognosis luwih kuwatir. Minangka umur, luwih awal diagnosis patologi digawe, luwih apik prognosis kanggo pasien. (4)

Sarcoma Ewing minangka salah siji saka telung jinis utama kanker balung utama bebarengan karo chondrosarcoma lan osteosarcoma. (2)

gejala

Gejala sing paling umum digandhengake karo sarkoma Ewing yaiku rasa nyeri lan bengkak ing balung lan jaringan alus sing kena pengaruh.

 Manifestasi klinis ing ngisor iki bisa uga asale saka pangembangan sarkoma kasebut: (1)

  • nyeri lan / utawa dadi gedhe ing lengen, sikil, dada, punggung utawa bangkekan;
  • anané "bumps" ing bagean awak sing padha;
  • anané mriyang tanpa alesan tartamtu;
  • fraktur balung tanpa sabab.

Nanging, gejala sing gegandhengan gumantung ing lokasi tumor uga pentinge ing babagan pangembangan.

Nyeri sing dialami pasien kanthi patologi iki biasane saya tambah suwe.

 Gejala liyane sing kurang umum bisa uga katon, kayata: (2)

  • mriyang dhuwur lan terus-terusan;
  • kaku otot;
  • mundhut bobot sing signifikan.

Nanging, pasien sarkoma Ewing bisa uga ora duwe gejala. Ing pangertèn iki, tumor banjur bisa tuwuh tanpa manifestasi klinis tartamtu lan kanthi mangkono mengaruhi balung utawa jaringan alus tanpa katon. Risiko fraktur luwih penting ing kasus sing terakhir. (2)

Asal-usul penyakit kasebut

Amarga sarkoma Ewing minangka salah sawijining bentuk kanker, mula ora dingerteni babagan asal-usul pangembangane.

Nanging, hipotesis diajukake gegayutan karo panyebab pangembangane. Pancen, sarkoma Ewing utamane mengaruhi bocah-bocah sing umure luwih saka 5 taun lan remaja. Ing pangertèn iki, kamungkinan pranala antarane wutah balung cepet ing kategori wong lan pangembangan sarcoma Ewing wis wungu.

Periode pubertas ing bocah-bocah lan remaja ndadekake balung lan jaringan alus luwih rentan kanggo perkembangan tumor.

Riset uga nuduhake yen bocah sing lair kanthi hernia umbilical kaping telu luwih cenderung ngalami sarkoma Ewing. (2)

Ngluwihi hipotesis kasebut ing ndhuwur, asal-usul babagan anané translokasi genetik uga wis diajukake. Translokasi iki kalebu gen EWSRI (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translokasi ing gen kapentingan iki ditemokake ing meh 90% tumor. Kajaba iku, akeh varian genetis sing dadi subyek penyelidikan ilmiah, nglibatake gen ERG, ETV1, FLI1 lan NR4A3. (3)

Faktor risiko

Saka sudut pandang ing ngendi asal-usul patologi kasebut, nganti saiki, isih kurang dikenal, faktor risiko uga.

Kajaba iku, miturut asil panaliten ilmiah, bocah sing lair kanthi hernia umbilik bakal kaping telu luwih cenderung ngalami jinis kanker.

Kajaba iku, ing tingkat genetik, anané translokasi ing gen EWSRI (22q12.2) utawa varian genetik ing gen ERG, ETV1, FLI1 lan NR4A3, bisa uga dadi subyek faktor risiko tambahan kanggo ngembangake penyakit kasebut. .

Nyegah lan perawatan

Diagnosis sarkoma Ewing adhedhasar diagnosis diferensial liwat anané gejala karakteristik ing pasien.

Sawise analisis dhokter babagan wilayah sing nyeri lan bengkak, sinar x biasane diwenehake. Sistem pencitraan medis liyane uga bisa digunakake, kayata: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) utawa malah scan.

Biopsi balung uga bisa ditindakake kanggo konfirmasi utawa ora diagnosa. Kanggo iki, sampel sumsum balung dijupuk lan dianalisis ing mikroskop. Teknik diagnostik iki bisa ditindakake sawise anestesi umum utawa lokal.

Diagnosa penyakit kasebut kudu ditindakake kanthi cepet supaya perawatan ditindakake kanthi cepet lan prognosis luwih apik.

 Perawatan kanggo sarkoma Ewing padha karo perawatan umum kanggo kanker liyane: (2)

  • surgery minangka cara sing efektif kanggo nambani jenis sarcoma. Nanging, intervensi bedah gumantung saka ukuran tumor, lokasi lan tingkat panyebaran. Tujuan operasi yaiku ngganti bagean balung utawa jaringan alus sing rusak amarga tumor. Kanggo iki, prosthesis logam utawa graft balung bisa digunakake kanggo ngganti wilayah sing kena pengaruh. Ing kasus sing ekstrem, amputasi anggota awak kadhangkala perlu kanggo nyegah kanker kambuh;
  • kemoterapi, biasane digunakake sawise operasi kanggo nyilikake tumor lan nggampangake penyembuhan.
  • radioterapi, uga asring digunakake sawise kemoterapi, sadurunge utawa sawise operasi kanggo nyuda ukuran tumor lan supaya risiko kambuh.

Ninggalake a Reply