Penyakit Charcot, uga disebut amyotrophic lateral sclerosis (ALS) minangka penyakit neurodegeneratif. Iku mboko sithik tekan ing neuron lan ndadékaké kanggo kekirangan otot ngiring dening paralysis. Pangarep-arep urip pasien tetep cendhak banget. Ing basa Inggris, uga diarani penyakit Lou Gehrig, kanggo ngurmati pemain baseball sing misuwur sing nandhang penyakit iki. Jeneng "Charcot" asale saka ahli saraf Prancis sing nerangake penyakit kasebut.

Neuron sing kena penyakit Charcot yaiku neuron motorik (utawa neuron motorik), sing tanggung jawab kanggo ngirim informasi lan pesen gerakan saka otak menyang otot. Sèl-sèl saraf mboko sithik mudhun lan banjur mati. Otot-otot sukarela banjur ora dikontrol maneh dening otak utawa dirangsang. Ora aktif, dheweke ora bisa digunakake lan atrofi. Ing wiwitan iki penyakit neurologis sing progresif, wong sing kena pengaruh nandhang kontraksi otot utawa kelemahan ing perangan awak, tangan utawa sikil. Sawetara duwe masalah wicara.

Prestasi saka neuron motorik ndhuwur utamane diwujudake kanthi gerakan alon (bradykinesia), nyuda koordinasi lan ketangkasan lan kaku otot kanthi spastik. Prestasi saka neuron motor ngisor manifests dhewe utamané dening kekirangan otot, cramps lan atrofi otot anjog kanggo lumpuh.

Penyakit Charcot bisa nggawe angel ngulu lan nyegah wong mangan kanthi bener. Wong lara banjur bisa nandhang kekurangan gizi utawa njupuk dalan sing salah (= kacilakan sing ana hubungane karo ingestion barang padhet utawa cairan liwat saluran pernapasan). Nalika penyakit kasebut saya maju, bisa mengaruhi otot sing dibutuhake napas.

Sawise 3 nganti 5 taun evolusi, penyakit Charcot bisa nyebabake gagal ambegan sing bisa nyebabake pati. Penyakit, sing mengaruhi wong lanang luwih sithik tinimbang wanita (1,5 nganti 1) biasane diwiwiti watara 60 taun (antarane 40 lan 70 taun). Penyebabe ora dingerteni. Ing siji saka sepuluh kasus dicurigai sabab genetis. Asal saka wiwitan penyakit bisa uga gumantung ing macem-macem faktor, lingkungan lan genetik.

Ora ana ora perawatan saka penyakit Charcot. Obat, riluzole, rada nyepetake perkembangan penyakit kasebut, evolusi iki beda-beda saka siji wong menyang wong liya lan malah, ing pasien sing padha, saka siji wektu menyang wektu liyane. Ing sawetara penyakit, sing ora mengaruhi indra (sesanti, tutul, pangrungu, mambu, rasa), kadhangkala bisa stabil. ALS mbutuhake pemantauan sing cedhak banget. Manajemen kasusun utamane kanggo ngilangi gejala penyakit kasebut.

Prevalensi penyakit iki

Miturut asosiasi riset babagan penyakit Charcot, kedadeyan penyakit Charcot yaiku 1,5 kasus anyar saben taun saben 100 jiwa. Salah siji cedhak 1000 kasus anyar saben taun ing Prancis.

Diagnosis saka penyakit Charcot

Diagnosis ALS mbantu mbedakake penyakit iki saka penyakit neurologis liyane. Kadhangkala angel, utamane amarga ora ana tandha khusus saka penyakit ing getih lan amarga ing wiwitan penyakit, pratandha klinis ora mesthi cetha banget. Ahli saraf bakal nggoleki kaku ing otot utawa kram, umpamane.

Diagnosis bisa uga kalebu a elektromiogram, pemeriksaan sing ngidini kanggo nggambarake aktivitas listrik sing ana ing otot, MRI kanggo nggambarake otak lan sumsum tulang belakang. Tes getih lan cipratan uga bisa diprentahake, utamane kanggo ngilangi penyakit liyane sing bisa duwe gejala umum kanggo ALS.

Evolusi saka penyakit iki

Mulane penyakit Charcot diwiwiti kanthi kelemahan otot. Paling asring, tangan lan sikil sing kena pengaruh pisanan. Banjur otot-otot ilat, tutuk, banjur ambegan.

Penyebab penyakit Charcot

Kaya sing wis dingerteni, panyebabe saiki ora dingerteni babagan 9 saka 10 kasus (5 nganti 10% kasus minangka turun temurun). Sawetara cara sing bisa nerangake tampilan penyakit kasebut wis ditliti: penyakit otoimun, ketidakseimbangan kimia… Kanggo wayahe tanpa sukses.