Artrogrypose

Arthrogryposis minangka penyakit kongenital sing nyebabake kaku ing sendi. Mangkono, sawetara gerakan diwatesi. Kontraktur sendi sing ana gandhengane karo penyakit iki berkembang ing utero lan gejala wis ana wiwit lair.

Kabeh sendi bisa kena pengaruh utawa mung sawetara: perangan awak, thorax, spine utawa temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal angel. Bisa ditindakake nalika ibu ngrasa nyuda gerakan janin. Diagnosis digawe nalika lair sawise pengamatan klinis lan x-ray. 

Penyebab arthrogryposis saiki ora dingerteni.

Arthrogryposis, apa iku?

Arthrogryposis minangka penyakit kongenital sing nyebabake kaku ing sendi. Mangkono, sawetara gerakan diwatesi. Kontraktur sendi sing ana gandhengane karo penyakit iki berkembang ing utero lan gejala wis ana wiwit lair.

Kabeh sendi bisa kena pengaruh utawa mung sawetara: perangan awak, thorax, spine utawa temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal angel. Bisa ditindakake nalika ibu ngrasa nyuda gerakan janin. Diagnosis digawe nalika lair sawise pengamatan klinis lan x-ray. 

Penyebab arthrogryposis saiki ora dingerteni.

Gejala arthrogryposis

Kita bisa mbedakake sawetara bentuk arthrogryposis:

Arthrogryposis Multiple Congenital (MCA)

Iki minangka wangun sing paling kerep ditemokake, kanthi urutan telung lair saben 10. 

Iku mengaruhi kabeh papat perangan awak ing 45% kasus, mung perangan awak ngisor ing 45% kasus lan mung perangan awak ndhuwur ing 10% kasus.

Umume kasus, sendi kena pengaruh simetris.

Kira-kira 10% pasien duwe kelainan weteng amarga pembentukan otot sing ora normal.

Artrogrypose liyane

Akeh kondisi janin, sindrom genetik utawa malformatif sing tanggung jawab kanggo kaku sendi. Paling asring ana kelainan ing otak, sumsum balung mburi lan viscera. Sawetara nyebabake mundhut otonomi sing signifikan lan ngancam nyawa. 

  • Sindrom Hecht utawa trismus-pseudo camptodactyly: digandhengake karo kesulitan mbukak cangkeme, cacat ing extension driji lan bangkekan lan equine utawa sikil klub varus cembung. 
  • Sindrom Freeman-Shedon utawa cranio-carpo-tarsal, uga dikenal minangka bayi whistling: kita mirsani fasies karakteristik kanthi tutuk cilik, irung cilik, swiwine irung sing ora dikembangake lan epicanthus (lipatan kulit ing wangun a setengah rembulan ing pojok njero mripat).
  • Sindrom Moebius: kalebu clubfoot, deformitas driji, lan paralisis rai bilateral.

Pangobatan kanggo arthrogryposis

Pangobatan kasebut ora ngarahake kanggo ngobati gejala kasebut, nanging kanggo menehi aktivitas sendi sing paling apik. Padha gumantung ing jinis lan derajat arthrogryposis. Gumantung ing kasus kasebut, bisa uga dianjurake:

  • Rehabilitasi fungsional kanggo mbenerake deformitas. Sadurungé rehabilitasi, gerakan sing kurang bakal diwatesi.
  • Fisioterapi.
  • Operasi bedhah: utamane ing kasus sikil klub, pinggul sing dislokasi, koreksi sumbu tungkai, dawa tendon utawa transfer otot.
  • Panggunaan korset ortopedi ing kasus deformitas balung mburi.

Latihan olahraga ora dilarang lan kudu dipilih miturut kapasitas pasien.

Evolusi arthrogryposis

Kaku sendi ora dadi luwih elek sawise lair. Nanging, sajrone wutah, ora nggunakake anggota awak utawa bobot bobot sing abot bisa nyebabake deformitas ortopedi sing signifikan.

Kekuwatan otot mung dikembangake sethithik banget. Mulane bisa uga ora cukup ing perangan awak tartamtu kanggo pasien diwasa.

Sindrom iki bisa mateni utamane ing rong kasus:

  • Nalika serangan saka perangan awak ngisor mbutuhake piranti kanggo ngadeg mujur. Iki mbutuhake wong bisa sijine piyambak supaya otonom lan mulane kanggo nggunakake meh normal saka perangan awak ndhuwur. Panggunaan iki uga kudu lengkap yen, kanggo mindhah, bantuan tebu perlu.
  • Nalika prestasi papat perangan awak mbutuhake nggunakake kursi rodha listrik lan nggunakake wong katelu.

Ninggalake a Reply