Sindrom Kulon

Sindrom Kulon

Opo kuwi ?

Sindrom West, uga disebut spasme infantile, minangka wangun epilepsi langka ing bayi lan bocah-bocah sing diwiwiti ing taun pisanan urip, biasane antarane 4 lan 8 sasi. Iki ditondoi dening spasme, penahanan utawa malah regresi perkembangan psikomotor bayi lan aktivitas otak sing ora normal. Prognosis banget beda-beda lan gumantung saka panyebab spasme, sing bisa dadi pirang-pirang. Bisa nyebabake akibat motor lan intelektual sing serius lan maju menyang bentuk epilepsi liyane.

gejala

Spasme minangka manifestasi dramatis pisanan saka sindrom kasebut, sanajan prilaku bayi sing diowahi bisa uga sadurunge. Biasane kedadeyan ing antarane 3 nganti 8 sasi, nanging ing kasus sing jarang, penyakit kasebut bisa dadi luwih awal utawa mengko. Kontraksi otot sing cendhak banget (siji nganti rong detik) diisolasi, paling asring nalika tangi utawa sawise mangan, mboko sithik menehi dalan kanggo bledosan spasme sing bisa nganti 20 menit. Mripate kadhangkala digulung maneh nalika kejang.

Spasme mung minangka pratandha saka disfungsi permanen ing aktivitas otak sing ngrusak, nyebabake pangembangan psikomotor sing telat. Mangkono, munculé spasme diiringi stagnasi utawa malah regresi kapasitas psikomotor sing wis dipikolehi: interaksi kayata mesem, gripping lan manipulasi obyek ... Electroencephalography mbukak gelombang otak kacau sing diarani hypsarrhythmia.

Asal-usul penyakit kasebut

Spasme amarga aktivitas neuron sing rusak sing ngeculake muatan listrik sing tiba-tiba lan ora normal. Akeh kelainan sing bisa nyebabake sindrom West lan bisa diidentifikasi ing paling ora telung perempat bocah sing kena pengaruh: trauma lair, malformasi otak, infeksi, penyakit metabolik, cacat genetik (sindrom Down, contone), kelainan neuro-kutan ( penyakit Bourneville). Sing terakhir minangka kelainan sing paling umum sing tanggung jawab kanggo sindrom West. Kasus sing isih ana diarani "idiopatik" amarga kedadeyan tanpa alesan sing jelas, utawa "kriptogenik", tegese ana hubungane karo anomali sing ora dingerteni.

Faktor risiko

Sindrom West ora nular. Iku mengaruhi lanang sethitik luwih kerep tinimbang bocah-bocah wadon. Iki amarga salah sawijining panyebab penyakit kasebut ana hubungane karo cacat genetis sing ana gandhengane karo kromosom X sing mengaruhi wong lanang luwih asring tinimbang wanita.

Nyegah lan perawatan

Penyakit kasebut ora bisa dideteksi sadurunge gejala pisanan katon. Perawatan standar yaiku njupuk obat anti-epilepsi kanthi lisan saben dina (Vigabatrin paling umum diresepake). Bisa digabung karo kortikosteroid. Bedah bisa campur, nanging luar biasa, nalika sindrom kasebut ana gandhengane karo lesi otak sing dilokalisasi, ngilangi bisa nambah kahanan bocah kasebut.

Prognosis banget beda-beda lan gumantung saka panyebab sindrom kasebut. Iku kabeh luwih apik nalika bayi wis tuwa ing wektu wiwitan spasme pisanan, perawatan luwih awal lan sindrom kasebut idiopatik utawa cryptogenic. 80% saka bocah-bocah sing kena pengaruh duwe sekuel sing kadhangkala ora bisa dibatalake lan luwih utawa kurang serius: gangguan psikomotor (tundha nalika ngomong, mlaku-mlaku, lan liya-liyane) lan prilaku (mundur menyang awake dhewe, hiperaktivitas, defisit perhatian, lan liya-liyane). (1) Anak-anak sing duwe sindrom West kerep kena penyakit epilepsi, kayata sindrom Lennox-Gastaut (SLG).

Ninggalake a Reply