Scleroderma minangka penyakit inflamasi sing nyebabake sclerotic thickening saka kulit. Ana rong bentuk utama: scleroderma lokal, uga disebut "morphea", sing gegayutan karo kulit lan kadhangkala ing jero mbentuk bidang musculo-aponeurotik lan balung lan scleroderma sistemik sing gegayutan karo kulit lan organ.

Definisi scleroderma sistemik

Scleroderma sistemik minangka penyakit langka sing mengaruhi 3 wanita kanggo saben wong lanang, sing paling umum dumadi ing antarane umur 50 lan 60, sing nyebabake fibrosis jaringan kulit lan organ tartamtu, utamane saluran pencernaan, paru-paru, ginjel lan jantung. Keterlibatan 3 organ pungkasan iki asring nyebabake komplikasi serius.

Pangembangan biasane nyebar liwat taun, ditandhani dening flare-up.

Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud ditondoi dening bleaching saka driji tartamtu ing kadhemen. Iku meh tansah tandha pisanan scleroderma, utamané nalika bilateral, katon sadurunge pratandha liyane saka sawetara minggu kanggo sawetara taun (sing luwih cendhek wektu tundha, luwih unfavorable prognosis) lan ana ing 95% kasus scleroderma. .

Dokter nindakake capillaroscopy kuku (pemeriksaan kanthi kaca pembesar sing kuat saka pembuluh kutikula lan lipatan kuku) sing nuduhake scleroderma:

• langka saka puteran kapiler,
• mega-kapiler
• kadhangkala ana edema perikanal
• hiperkeratosis kutikula,
• eritema,
• microhemorrhages katon kanthi mripat wuda.

Sclerosis kulit

Kanggo driji

Driji kasebut wiwitane bengkak lan digulung kanthi kecenderungan sidik jari ilang. Banjur kulit dadi nyenyet, indurated menehi aspek "nyedhot" saka pulp driji

Banjur driji mboko sithik taper lan retract ing flexion.

Komplikasi sclerosis, lara ulcerated sing nyeri dumadi ing pulpitis

Wilayah liyane

Sclerosis bisa nyebar menyang rai (wajah mulus lan beku; ana tapering saka pasuryan

irung lan suda bukaan saka tutuk kang diubengi dening radiate Pambungkus ing "kantong dompet"), perangan awak lan gedhe menehi tampilan Gamelan lan sheathed kanggo pundak, gedhe lan perangan awak.

Telangiectasis

Iki minangka prau ungu cilik sing diklompokaké ing bintik ungu nganti siji nganti 2 milimeter, lan berkembang ing rai lan ing ekstremitas.

calcinoses

Iki minangka nodul hard, putih nalika entheng, sing bisa, nalika kena kulit, ninggalake bubur kapur. Padha luwih umum ing tangan lan sikil.

Keterlibatan molosal

Mukosa lisan asring garing uga mripat. Iki diarani sindrom sicca.

Sclerosis organ

Saluran pencernaan

Keterlibatan esophagus ana ing 75% kasus, diwujudake kanthi refluks gastroesophageal, kesulitan ngulu, utawa malah ulkus esofagus.

Usus cilik uga kena pengaruh fibrosis utawa malah atrofi villous, kadhangkala tanggung jawab kanggo sindrom malabsorpsi, sing ditekanake dening peristalsis usus sing kalem, nyebabake pertumbuhan mikroba lan nyebabake risiko obstruksi pseudo-intestinal.

Paru-paru lan jantung

Fibrosis interstisial paru dumadi ing 25% pasien, tanggung jawab kanggo gangguan ambegan sing bisa nyebabake gagal ambegan kronis, penyebab utama pati ing pasien sing kena pengaruh.

Penyebab utama kematian nomer loro yaiku hipertensi arteri paru, amarga fibrosis paru, karusakan arteri pulmonalis utawa karusakan jantung. Sing terakhir ana hubungane karo iskemia miokardium, "fenomena Raynaud miokardium" lan fibrosis.

Ginjel

Kerusakan ginjel nyebabake hipertensi ganas lan gagal ginjel

Piranti lokomotor

Ana karusakan ing sendi (polyarthritis), tendon, balung (demineralisasi, karusakan saka balung distal) lan otot (nyeri otot lan kelemahane).

Perawatan scleroderma sistemik

Nglawan fibrosis

Pemantauan penting lan ana akeh perawatan sing bisa dicoba amarga efektifitase beda-beda gumantung saka saben wong. Antarane perawatan sing digunakake, kita bisa nyebutake colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, lsp.

Latihan fisik biasa, pijet lan rehabilitasi nyoba njaga mobilitas lan nglawan atrofi otot.

Sindrom Raynaud

Saliyane pangayoman marang kadhemen lan mandheg ngrokok, vasodilator kayata blocker saluran kalsium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, lan liya-liyane) utawa benzothiazines (diltiazem) digunakake. Yen pamblokiran saluran kalsium ora efektif, dhokter menehi resep vasodilator liyane: prazosin, inhibitor enzim konversi, sartans, trinitrin, iloprost, lsp.

Telangiectasis

Bisa dikurangi kanthi laser vaskular pewarna pulsed utawa KTP.

Kalsinosis subkutan

Dokter menehi resep bandage, malah colchicine. Eksisi bedah calcinosis kadhangkala perlu.

Perawatan manifestasi saka organ liya

Saluran pencernaan

Sampeyan kudu ngormati langkah-langkah higienis-diet saka refluks gastroesophageal: ngilangi panganan asam lan alkohol, mangan panganan ing posisi lungguh, nggunakake sawetara bantal kanggo turu. Dokter menehi resep inhibitor pompa proton kanggo mbatesi kaasaman weteng.

Yen kedadeyan malabsorpsi, sing ana gandhengane karo proliferasi mikroba sing disenengi dening peristalsis usus sing kalem, dhokter menehi resep antibiotik kanthi intermiten lan siklus siji nganti rong minggu saben wulan (ampicillin, tetracyclines utawa trimethoprim-sulfamethoxazole), sing digandhengake karo suplemen wesi, asam folat. lan vitamin B12.

Paru-paru lan jantung

Nglawan fibrosis interstitial paru-paru, cyclophosphamide digunakake piyambak utawa ing kombinasi karo kortison. Infeksi paru sekunder diobati nganggo antibiotik lan risiko fibrosis paru sing luwih elek diwatesi kanthi vaksinasi marang influenza lan pneumococcus.

Kanggo hipertensi arteri paru-paru, vasodilator kayata nifedipine digunakake. iloprost lan esoprostenol.

Kanggo irigasi miokardium, blocker saluran kalsium lan inhibitor ACE digunakake.

Ginjel

Inhibitor ACE kayata captopril utawa vasodilator kayata sartans mbatesi hipertensi arteri lan gagal ginjal sing ana gandhengane.

Kerusakan otot lan sendi

Dokter menehi resep obat anti-inflamasi non-steroid utawa steroid (kortison) kanggo nyeri sendi