Gigantisme disebabake sekresi hormon pertumbuhan sing berlebihan nalika bocah cilik, sing nyebabake dhuwur banget. Kahanan sing langka banget iki asring digandhengake karo perkembangan tumor jinak kelenjar pituitary, adenoma pituitary. Ing taun-taun pungkasan, riset wis nemokake keterlibatan faktor genetik sing asring. Perawatan angel lan asring multimodal.

Gigantisme minangka wangun akromegali sing langka, sawijining kondisi sing disebabake dening sekresi hormon pertumbuhan sing berlebihan, uga disebut GH (kanggo Hormon pertumbuhanhormon somatotrope (STH). 

Nalika kedadeyan sadurunge pubertas (akromegali remaja lan infantile), nalika balung rawan durung manunggal, kelainan hormonal iki diiringi pertumbuhan balung sing gedhe banget lan cepet, uga kabeh awak. lan ndadékaké kanggo gigantisme.

Bocah-bocah sing kondhisi kasebut dhuwur banget, bocah lanang tekan 2 meter utawa luwih ing umur remaja.

Biasane, wutah hormon dirilis menyang getih dening kelenjar cilik ing dasar otak disebut kelenjar pituitary. Ing bocah-bocah, peran utamane yaiku kanggo ningkatake wutah. Produksi hormon pertumbuhan kelenjar pituitary dhewe diatur dening GHRH (wutah hormon-ngeculake hormon), hormon sing diprodhuksi dening hipotalamus sing cedhak.

Hipersecretion hormon pertumbuhan ing bocah-bocah kanthi gigantisme asring disebabake amarga ana tumor jinak ing kelenjar pituitary, sing diarani adenoma hipofisis: panyebaran sel sing ngasilake hormon nerangake tingkat sing normal banget.

Ing kurang saka 1% kasus, kelenjar pituitary overactive amarga over-stimulated dening GHRH, kang diprodhuksi ing keluwihan dening tumor sing bisa dumunung ing ngendi wae ing awak.

diagnosis

Gigantisme dicurigai amarga tuwuh kanthi cepet (kurva pertumbuhan dhuwur dibandhingake karo kurva rata-rata), nalika bocah kasebut dhuwur banget dibandhingake karo anggota kulawarga liyane. Pemeriksaan klinis nuduhake kelainan liyane sing ana gandhengane karo gigantisme (ndeleng gejala).

Diagnosis dikonfirmasi kanthi tes getih, sing kalebu pangukuran kaping pirang-pirang hormon pertumbuhan uga tes pengereman glukosa - kenaikan kadar glukosa getih sawise penyerapan minuman bergula biasane nyebabake sekresi hormon pertumbuhan, ora diamati ing subyek sing gigantism.

Ujian pencitraan ditindakake kanggo nemokake tumor sing nyebabake gigantisme:

• MRI (magnetic resonance imaging) minangka pemeriksaan pilihan kanggo nggambarake adenoma hipofisis;
• scanner utamané digunakake kanggo nggoleki tumor secreting GHRH ing pankreas, ovarium utawa kelenjar adrenal;
• radiografi ndadekake iku bisa kanggo objectify abnormality saka wutah balung.

Anane adenoma pituitary bisa ngganggu fungsi pituitary kanthi macem-macem derajat. Saliyane hormon pertumbuhan, ngasilake prolaktin (hormon laktasi) uga hormon liyane sing peran kanggo micu sekresi saka kelenjar adrenal, kelenjar tiroid lan kelenjar genital. Mulane, evaluasi hormonal lengkap perlu.

Tumor kasebut uga bisa ngencengi saraf optik lan nyebabake gangguan visual, mula prelu pemeriksaan ophthalmologic sing tliti.

Ujian tambahan liyane bisa uga dijaluk kanggo mbiji macem-macem disfungsi sing bisa digandhengake karo gigantisme.

Wong sing prihatin

Gigantisme luwih langka tinimbang acromegaly sing nyebabake wong diwasa, sanajan kahanan iki asring banget (3 nganti 5 kasus anyar saben yuta jiwa saben taun). Ing Amerika Serikat, mung satus kasus gigantisme sing diidentifikasi.

Gigantisme dominan umume ing bocah lanang, nanging sawetara bentuk sing wiwitan banget kalebu wanita

Faktor risiko

Gigantisme umume nuduhake patologi hormon sing terisolasi lan sporadis, yaiku kedadeyan ing njaba konteks keturunan. Nanging ana kasus langka adenoma hipofisis familial, gigantisme uga bisa dadi salah sawijining komponen sindrom multitumor turun temurun, kayata sindrom McCune-Albrigh, neoplasia endokrin kaping 1 (NEM1) utawa neurofibromatosis. .

Sawetara kelainan genetik lan genomik sing ana gandhengane karo gigantism hipofisis, turun temurun utawa ora, wis dingerteni ing taun-taun pungkasan. Panaliten internasional retrospektif gedhe sing dikoordinasi dening endokrinologis Belgia Albert Beckers, sing kalebu 208 kasus gigantisme, mula nyoroti keterlibatan faktor genetik ing 46% kasus. 

Saliyane ukuran raksasa, bocah lan remaja kanthi gigantisme bisa nampilake manifestasi liyane sing ana gandhengane karo patologi:

• obesitas moderat (asring),
• pangembangan volume tengkorak sing berlebihan (macrocephaly), digandhengake utawa ora karo fitur rai tartamtu (prognathism, bumps frontal, lan liya-liyane).
• gangguan visual kayata pangowahan ing bidang sesanti utawa sesanti dobel,
• tangan lan sikil sing ora normal, kanthi driji tipis,
• neuropati perifer,
• kelainan jantung,
• tumor jinak,
• kelainan hormonal…

Manajemen bocah kanthi gigantisme ngarahake ngontrol sekresi hormon pertumbuhan sing berlebihan, sing umume mbutuhake sawetara cara perawatan.

Perawatan bedah

Penghapusan adenoma hipofisis luwih disenengi minangka perawatan lini pertama. Iki minangka operasi sing angel, sing paling kerep bisa ditindakake kanthi irung sanajan kudu mbukak tengkorak nalika adenoma gedhe (macroadenoma).

Nalika tumor gedhe banget utawa cedhak karo struktur penting ing otak, tumor kasebut ora bisa dioperasi.

Radioterapi

Radiasi sinar-X bisa uga disaranake saliyane operasi kanggo ngrusak sel tumor sing isih ana lan ngobati tumor bandel (udakara telung puluh sesi). Teknik iki ora krasa lara nanging bisa nyebabake ketidakseimbangan hormon sing tanggung jawab kanggo macem-macem kelainan.

Bubar iki, teknik radiosurgery Knife Gamma wis dilebokake. Tinimbang scalpel, nggunakake radiasi gamma, luwih kuat lan luwih akurat tinimbang sinar-x, kanggo numpes tumor ing siji lungguh. Iki ditrapake kanggo tumor cilik.

Molekul sing efektif nyuda sekresi hormon pertumbuhan bisa uga diramalake bebarengan karo terapi operasi lan radiasi, apamaneh yen ngilangi tumor ora lengkap. Arsenal terapeutik kalebu analog saka somatostatin lan dopamin, sing cukup efektif nanging bisa duwe efek samping sing signifikan.