Benign nanging ambalan lan sing bisa dadi lokal banget invasif, tumor desmoid, utawa fibromatosis agresif, tumor langka sing berkembang saka jaringan lan amplop otot (aponeuroses). Pangembangan sing ora bisa ditebak, bisa dadi sumber rasa nyeri lan rasa ora nyaman sacara fungsional. Manajemen rumit lan mbutuhake campur tangan saka tim pakar multidisiplin.

Definition

Tumor desmoid utawa fibromatosis agresif yaiku tumor langka sing kasusun saka sel fibrosa sing meh padha karo sel normal ing jaringan fibrosa sing disebut fibroblast. Kagolong kategori tumor ikat ("tumor jaringan alus"), berkembang saka otot utawa amplop otot (aponeuroses).

Iki minangka tumor jinak - dudu panyebab metastase - nanging evolusi sing ora bisa diprediksi, sing asring banget invasif sacara lokal lan kambuh banget sanajan sawetara berkembang sithik utawa malah bisa mundur kanthi spontan.

Padha bisa muncul ing ngendi wae ing awak. Wangun dangkal luwih seneng tekan perangan awak lan tembok weteng, nanging gulu lan sirah (ing bocah cilik) utawa thorax uga bisa dadi kursi. Ana uga bentuk tumor desmoid sing jero (lokalisasi intra-abdomen).

nimbulaké

Asal saka tumor desmoid tetep kurang dimangerteni, nanging dianggep multifaktorial, kanthi keterlibatan faktor hormonal lan genetik.

Trauma sing ora sengaja utawa bedhah (parut) katon minangka salah sawijining panyebab penampilane, uga babaran (ing tingkat tembok weteng).

diagnosis

Pemeriksaan pencitraan nuduhake anané massa infiltrasi sing tuwuh saka wektu. Diagnosis utamane adhedhasar CT (computed tomography utawa CT) kanggo tumor intra-abdomen utawa MRI (Magnetic Resonance Imaging) kanggo tumor liyane.

Biopsi dibutuhake kanggo konfirmasi diagnosis. Kanggo ngilangi risiko kebingungan, analisis histologis (pemeriksaan ing mikroskop) kudu ditindakake dening dokter sing spesialisasine ing patologi kanthi pengalaman ing tumor kasebut.

Tes genetik bisa ditindakake saliyane kanggo ndeteksi kemungkinan mutasi.

Wong sing prihatin

Tumor desmoid biasane mengaruhi wong diwasa enom, puncaké watara umur 30. Penyakit iki utamané mengaruhi wanita. Anak-anak uga kena pengaruh, utamane ing awal remaja. 

Iki minangka tumor langka (0,03% saka kabeh tumor), muncul kanthi frekuensi kira-kira saben taun mung 2 nganti 4 kasus anyar saben yuta pedunung.

Faktor risiko

Ing kulawarga sing kena pengaruh poliposis adenomatous familial, penyakit turunan sing langka sing ditondoi kanthi anané kelipatan usus besar, risiko ngembangake tumor desmoid luwih dhuwur tinimbang populasi umum lan kira-kira udakara 10 nganti 15%. Iki digandhengake karo mutasi ing gen sing disebut APC (tumor suppressor gene), sing melu penyakit iki.

Nanging, mayoritas kasus fibromatosis agresif katon sacara sporadis (tanpa latar mburi turun temurun). Ing babagan 85% kasus sing ora bisa ditularake iki, transformasi tumor sel banjur digandhengake karo mutasi gen sing ora disengaja. CTNNB1, nyebabake modifikasi protein sing melu ngontrol proliferasi tumor sing diarani beta-catenin.

dadi gedhe

Tumor desmoid nggawe pembengkakan sing dideteksi ing palpation minangka "bal" sing kuat, seluler, kadhangkala gedhe banget sing kerep manut struktur organik sing cedhak.

pain

Tumor kasebut ora lara dhewe nanging bisa nyebabake nyeri otot, weteng utawa saraf sing abot gumantung saka lokasi.

Gen fungsional

Kompresi sing ditindakake ing jaringan tetanggan bisa nyebabake macem-macem kelainan fungsional. Kompresi saraf bisa, umpamane, nyebabake nyuda mobilitas anggota awak. Wangun jero mengaruhi pembuluh getih, usus utawa sistem urin, lsp.

Mundhut fungsi organ sing melu bisa uga.

Sawetara tumor desmoid uga ngalami demam.

Ora ana strategi terapeutik standar lan diputusake miturut kasus-kasus dening tim multidisiplin ahli.

Tumor desmoid sing stabil bisa nyeri lan mbutuhake perawatan nyeri. 

Pengawasan sing aktif

Biyen dipraktekke, surgery saiki ditinggalake kanggo pendekatan konservatif kang kasusun ing rapet ngawasi évolusi saka tumor sadurunge nemtokke perawatan kadhangkala abot sing ora perlu.

Sanajan tumor stabil, manajemen nyeri bisa uga dibutuhake.

bedhah

Bedah lengkap tumor desmoid luwih disenengi yen bisa lan extension tumor ngidini tanpa nyebabake mundhut fungsi utama (contone amputasi awak).

Radioterapi

Bisa digunakake kanggo nyoba nggawe tumor desmoid mundur utawa stabil, yen ana kemajuan, kambuh utawa nyuda risiko kambuh sawise operasi. Amarga efek sing mbebayani kanggo tuwuh individu lan digunakake sithik banget ing bocah-bocah. 

Pangobatan tamba

Molekul sing beda-beda duwe efisiensi sing luwih utawa kurang apik lan digunakake dhewe utawa ing kombinasi. Utamane, tamoxifen, obat anti-estrogen aktif digunakake nalika tumor sensitif marang hormon wanita iki, kanggo obat anti-inflamasi non-steroid, kanggo macem-macem jinis kemoterapi (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) utawa kanggo terapeutik molekuler diangkah obatan sing ngalangi wutah tumor (imatinib, sorafenib), diwenehi minangka tablet.

Pangobatan liyane

• Cryotherapy ditrapake ing anestesi umum kanggo numpes tumor kanthi pembekuan

  -80 ° C.

• Infus anggota awak sing terisolasi kalebu infus kemoterapi dosis dhuwur mung ing anggota awak sing kena pengaruh.

Prosedur iki mung ditawakake ing sawetara pusat pakar ing Prancis.

King

Ing babagan 70% kasus, kambuh lokal tumor diamati. Prognosis penting ora ditindakake, kajaba ing kasus komplikasi operasi, utamane kanggo tumor weteng.